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大动脉炎相关肺动脉高压临床特和预后
Clinical features and outcome of Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension
作者:吴文汇 宫素岗 黎金玲 孙行行 赵勤华 姜蓉 何晶 罗祠君 邱宏玲 王岚 刘锦铭    发布日期:2018-11-06    

目的 分析大动脉炎相关肺动脉高压(Takayasu arteritis associated pulmonaryhypertension,TA-PH)临床表现、诊治及预后。方法 回顾性分析2008年至2017年上海市肺科医院确诊的13例TA-PH患者,排除其他类型PH。收集患者基线资料,包括血流动力学参数,并进行随访。采用均数±标准差(x±s)或百分率描述基线,采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果 患者年龄(39±11)岁,女性10例。首发症状至确诊2个月至50年,10例TA和PH同时诊断。最常见表现为活动后气促(12例),胸闷胸痛(8例)和心悸(6例),WHO功能分级Ⅱ~Ⅲ级,肺平均动脉压(48.0±14.0)mmHg和肺血管阻力(7.59±4.21)Wood U显著升高。8例在TA活动期。CT肺血管造影和肺动脉造影示血管壁增厚,管腔狭窄、闭塞或扩张。所有患者均用PH靶向药物,部分联合糖皮质激素。4例行肺动脉内支架植入术。3例死亡。结论 TA有发生PH风险,且可能以PH为首发表现。TA合并活动后气促建议常规筛查PH。TA合并PH预后差。PH靶向药物和血管重建可有效治疗TA-PH,解除肺血管狭窄,但确切疗效仍需大样本研究验证。

吴文汇 宫素岗 黎金玲 孙行行 赵勤华 姜蓉 何晶 罗祠君 邱宏玲 王岚 刘锦铭. 大动脉炎相关肺动脉高压临床特和预后[J]. 中华急诊医学杂志, ,: 1265-1270.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2018.11.016