目的 分析大动脉炎相关肺动脉高压（Takayasu arteritis associated pulmonaryhypertension，TA-PH）临床表现、诊治及预后。方法 回顾性分析2008年至2017年上海市肺科医院确诊的13例TA-PH患者，排除其他类型PH。收集患者基线资料，包括血流动力学参数，并进行随访。采用均数±标准差（x±s）或百分率描述基线，采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果 患者年龄（39±11）岁，女性10例。首发症状至确诊2个月至50年，10例TA和PH同时诊断。最常见表现为活动后气促（12例），胸闷胸痛（8例）和心悸（6例），WHO功能分级Ⅱ~Ⅲ级，肺平均动脉压（48.0±14.0）mmHg和肺血管阻力（7.59±4.21）Wood U显著升高。8例在TA活动期。CT肺血管造影和肺动脉造影示血管壁增厚，管腔狭窄、闭塞或扩张。所有患者均用PH靶向药物，部分联合糖皮质激素。4例行肺动脉内支架植入术。3例死亡。结论 TA有发生PH风险，且可能以PH为首发表现。TA合并活动后气促建议常规筛查PH。TA合并PH预后差。PH靶向药物和血管重建可有效治疗TA-PH，解除肺血管狭窄，但确切疗效仍需大样本研究验证。

吴文汇,宫素岗,黎金玲,孙行行,赵勤华,姜蓉,何晶,罗祠君,邱宏玲,王岚,刘锦铭. 大动脉炎相关肺动脉高压临床特和预后[J]. 中华急诊医学杂志, ,: 1265-1270.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2018.11.016


关键词： 大动脉炎 肺动脉高压

引证文献(引用了本文的文献)

1） 陈晨. 单发肺动脉受累大动脉炎CT征象及其相关临床分析[J]. 实用放射学杂志,2020,36,3:392-395