左肺动脉吊带畸形(left Pulmonary artery sling, LPAS) , 又叫迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形 ，其临床早期诊断困难, 极易漏诊、误诊。2007 年至2011年青岛市妇女儿童医院确诊了2例肺动脉吊带畸形患儿,现报道如下。
例1女，9个月，因多次反复咳嗽、气喘，以毛细支气管炎、先天性喉喘鸣收住本院。从出生后3 个月开始, 患儿出现阵发性咳嗽伴喘息, 气急明显, 喉间有痰鸣声,吃奶易呛咳, 症状时轻时重, 反复发作, 先后4次因肺炎住院治疗。此次入院体检: 呼吸略促,哭闹时口周轻微发绀, 轻度鼻搧, 轻度吸气三凹征,两肺呼吸音对称, 闻及较多喘鸣音、少许痰鸣音。常规给予解痉平喘及对症治疗后病情好转后2~3 d患儿因“受凉”而再次出现咳嗽、气喘及呼吸困难。因患儿出生后反复咳喘并肺内感染，行多层螺旋CT（multislice CT ,MSCT）增强并气管、血管重组示:PAS。患儿转至心胸外科行肺动脉吊索矫治术,经手术治疗后，患儿呼吸机依赖，脱机困难家属放弃治疗。
例2女，1岁2个月。自2个月龄始先后6次因肺炎发作于当地多家医院诊治，再次发作，来本院就诊。每次发作均表现为气喘、咳嗽，痰多。入院后行MSCT增强并气管、血管重组示: 符合PAS。见图1。诊断明确后家属要求转至上级医院进一步诊治。
 

图1患者MSCT增强并气管、血管重组结果

讨论LPAS, 是指左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间，并环绕右侧主支气管和气管远段，到达左侧肺门，在气管远端与主支气管近端形成吊带［1］。临床表现：约90% 的患儿表现为反复发作的阵发性呼吸困难、哮喘和肺部感染。可在出生后不久即出现明显呼吸道症状，反复发作。重者还有发绀、窒息和呼吸暂停等，并发脑病可引起意识丧失、抽搐甚至死亡。因该畸形缺乏典型心血管方面体征，早期诊断往往比较困难，初诊多为肺炎，婴幼儿哮喘，先天性喉喘鸣等。本次报道2例均因反复咳喘，多次以肺炎住院治疗。因此，对婴儿早期出现反复呼吸困难，喘鸣、肺部感染等呼吸道梗阻表现，诊断时要注意先天性PAS的可能，以减少误漏诊。目前较明确的检查方式如心血管选择性造影、MSCT 均有助于肺动脉吊带的诊断［2］ 。MSCT是一个能够同时识别异常左肺动脉和任何相关的气管、支气管异常的理想方式［3］。心脏彩超、纤支镜检查能直接或间接动态显示迷走血管对气管的压迫。临床上对于那些反复喘息发作的婴幼儿, 需要行纤支镜检查以排除其他引起喘息的疾病。同时纤支镜检查还能发现是否合并气管支气管软化、狭窄、气管性支气管等发育异常, 并可除外气道内异常及其他原因造成的压迫,有助于诊断。若造成呼吸道梗阻需行手术治疗, 手术是治疗肺动脉吊带的唯一方法。
　　本组2 例患儿均反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染等呼吸道梗阻症状，均经MSCT 确诊。因此，要考虑到PAS 的可能，本病一经确诊，应尽早手术。
参考文献
［1］ Takeda Y，Asou T，Fakhri D， et al． Pulmonary artery sling associated with tetralogy of fallot［J］ ． Asian Cardiovasc Thorac Ann， 2005， 13(1): 77-78.
［2］Hodina M,Wicky S, Payot M, et al. Non-invasive imagingof the ring-sling complex in children ［J］ . Pediatr Cardiol,2001, 22(4) : 333-337.
［3］ Zhong YM, Jaffe RB, Zhu M,et al. CT assessment of tracheo-bronchial anomaly in left pulmonary artery sling［J］.Pediatr Radiol,2010,40(11):1755-1762.
（收稿日期：2011-10-16）
（本文编辑：郑辛甜）