暴发性紫癜(purpura fulminans, PF)是一种罕见的危及生命的综合征，以弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)和血管内血栓形成为特征而导致的皮肤紫癜[1]，可发展为多器官功能衰竭和大血管栓塞，病死率高达18%~40%[2]。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，主要发生于成人，儿童也有报道[3]。PNH的中位发病年龄为30~40岁[4]。其临床表现为非特异性，其中血栓形成是PNH患者死亡的主要原因，发生率高达40%，血栓形成通常累及静脉系统，但静脉和动脉事件均有报道[5]。PNH合并PF临床罕见，本文结合北京协和医院急诊科收治的一例PNH合并PF患者，探讨PNH合并PF的诊断与治疗，以提高对该病的认识。

赵海峰,王大为,付研. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并暴发性紫癜一例及文献回顾[J]. 中华急诊医学杂志, 2019,28(1): 109-112.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2019.01.022


关键词： 阵发性睡眠 血红蛋白尿症 暴发性紫癜 弥漫性血管内凝血 血栓形成 皮疹 皮肤坏死