Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome ,KTS)为一种罕见病, 以血管发育畸形为主要特征的先天性肢体畸形疾病。其三大特征:皮肤血管痣(瘤)、静脉曲张、软组织及骨肥大畸形。先天畸形导致血流速度缓慢,潜在而致死的并发症为肺栓塞(Pulmonary embolism,PE),而KTS合并凝血机制障碍导致肺栓塞并随访3年的报道尚属罕见。