特发性系统性毛细血管渗漏综合征（idiopathic systemic capillary leak syndrome, ISCLS）又名Clarkson病，是一种以反复发作的严重低血压、低白蛋白血症、血液浓缩为特征的罕见疾病。血管内皮在ISCLS发作期间出现严重紊乱，导致血浆和蛋白渗漏至组织间隙，进而引起全身性水肿。尽管许多ISCLS患者伴有意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown signifi cance, MGUS），但该病的发病机制尚不清楚。现将邵逸夫医院危重医学科收治的两例ISCLS病例报道如下。

刘楠,丁莺,吴银山,林永俊,郭丰. 特发性系统性毛细血管渗漏综合征二例[J]. 中华急诊医学杂志, ,: 558-560.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2018.05.020


关键词： 特发性系统性毛细血管渗漏综合征 单克隆丙种球蛋白病 低白蛋白血症 低血容量 血液浓缩 肢体水肿 预防性治疗