噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),表现为急性发病，以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害表现为特征，实验室检查血清铁蛋白显著增高，骨髓检查可见噬血细胞，经常在短时间内发展为多器官功能障碍综合征(multiple organdysfunction syndrome, MODS)，病死率高。虽然1991年国际组织细胞协会制定了HLH的诊疗指南，2004年又进行了诊断标准修改(简称HLH-2004诊断标准)[2]，对HPS的诊治水平有所提高，但目前病死率仍然超过50％。近年来HPS已成为儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit, PICU)中面临的突出问题。HPS主要发生于婴幼儿及学龄儿童，与严重脓毒症合并MODS临床表现相似，经常以严重感染合并MODS进入PICU，但单纯抗感染效果不佳，容易漏诊或延误治疗[1,3]。因此，需要加强对此疾病的认识，重视诊断和抢救治疗。

张育才,崔云. 重视儿科重症监护病房危重噬血细胞综合征的诊断与救治[J]. 中华急诊医学杂志, 2013,22(5): 456-458.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2013.05.002

基金项目：上海市科委科技攻关项目（12411952404）

引证文献(引用了本文的文献)

1） 崔云. 重视危重症儿童急性肝功能衰竭的诊断与治疗[J]. 中华急诊医学杂志,2015,24,6:584-587

2） 李婷,张晨美,叶盛. 儿童重症监护病房中噬血细胞综合征患儿临床特征及预后因素分析[J]. 中华实用儿科临床杂志,2022,37,9:676-681