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患者,男性,67岁,农民工,无粉尘接触史,无烟酒嗜好。慢性刺激性咳嗽、咳痰史一年余,伴进行性呼吸困难、声音嘶哑。病程中有反复发热。在当地医院考虑“肺部感染、支气管哮喘、肺癌待排”,予抗感染及糖皮质激素、支气管扩张剂解痉平喘治疗效果不佳。主要体征:呼吸较促,吸气相可见三凹征,胸骨上窝可及鼾音;两肺可及哮鸣音和湿啰音。辅助检查:白细胞17.07×109 L-1,中性粒细胞百分比94.2%;血气分析(鼻导管吸氧2 L/min):pH 7.54,二氧化碳分压24 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),氧分压79 mm Hg;胸部CT示双肺炎症;CT气管三维重建示气管壁稍增厚,见图1;肺功能示重度阻塞性通气障碍,支气管舒张实验阴性;喉镜未见异常。
支气管镜下见气管黏膜肿胀、僵硬,软骨环显示不清,管腔轻至中度狭窄,黏膜质地较韧;左、右侧支气管无特殊发现,见图2。取中段气管活检病理示黏膜鳞状上皮化生及轻至中度异型增生,可见角化层。
图1气管三维重建结果图2支气管镜下结果讨论 呼吸道黏膜角化病是喉、气管黏膜上皮生长异常,角化而堆积形成的病变,多见于吸烟者、歌唱家,也可继发于感染性疾病。呼吸道黏膜角化病属于癌前病变,喉角化病10年癌变率大于90%,下呼吸道黏膜角化病癌变尚无相关统计数据。该病的病理生理机制可能是由慢性炎症刺激或吸烟、吸入刺激性物质、维生素或微量元素缺乏等致病因子诱导角化细胞生长因子和表皮生长因子受体的过度表达,导致下呼吸道黏膜鳞状上皮化生,继而过度角化,引起气道清洁功能失调、炎症反应加重、黏液过度分泌、阻塞性通气功能障碍,导致该病发生、发展。该病临床表现无特异性,极易误诊。本病例临床表现与支气管哮喘相似,导致被误诊。来我院后发现该患者剧烈咳嗽时气急加重,并出现哮鸣音,而咳嗽缓解后哮鸣音也随之缓解,且支气管扩张剂疗效不佳,同时患者在缓解期仍有呼吸困难,吸气相可见三凹征,而两肺却无哮鸣音。这与支气管哮喘临床表现不符。继而通过肺功能检查提示重度阻塞性通气障碍、支气管舒张实验阴性而除外支气管哮喘诊断,并进一步通过CT气管三维重建、支气管镜及病理检查发现患者存在气管狭窄,气管黏膜肿胀、僵硬,黏膜鳞状上皮化生轻至中度异型增生,见角化层,诊断为下呼吸道黏膜角化病。 呼吸道黏膜角化病目前尚无特效治疗方法。报道较多的喉角化病多采用去除病因、口服维甲酸及衍生物抗角化、补充维生素、抗感染、激素辅助治疗和手术治疗。 临床医生对于不明病因的进展性刺激性咳嗽、呼吸困难的病例应考虑到本病可能。目前本病的诊断仍依赖支气管镜及病理检查。