卡萨巴赫-梅里特综合征（简称卡-梅综合征）是一种以毛细血管瘤、消耗性血小板减少和凝血障碍为特征的疾病，最早于1940年由卡萨巴赫-梅里特第一次报道[1]，截止目前全世界累计相关文献报道仅300余篇，且多为皮肤或皮下血管肿瘤基础上合并血小板减少、低纤维蛋白原血症及消耗性凝血功能障碍等一系列临床表现，较少由内脏器官的血管瘤诱发，肝脏尤为少见[2]。卡-梅综合征可能会导致弥漫性血管内凝血和严重出血，而大血管瘤可能会导致高输出量心力衰竭和重要器官受压[3]。当弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征时，会对临床及影像诊断带来巨大困难，产生不良预后。我们报告一例经病理证实的老年男性病例，该病例肝内单个血管瘤体不大，但在肝内弥漫性发生导致肝脏巨大，正常肝脏组织仅占约16.7%。该患者同时合并卡梅综合征导致脑出血并严重影响了肝脏功能及凝血功能。虽然该患者接受了积极的对症治疗，如呼吸机支持治疗、输血治疗及改善肝功能治疗等，但最终死于多器官功能衰竭。由于成人弥漫性肝血管瘤病合并卡-梅综合征非常罕见，我们查阅了相关文献并总结了一些诊断和治疗过程中的经验。

曹崇峰,王兴圣,张一辰,任田田. 成人弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征1例[J]. 中华急诊医学杂志, 2023,32(8): 1122-1123.
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关键词： 弥漫性肝血管瘤病 腹胀 卡萨巴赫-梅里特综合征