青年出血性脑卒中相对较少见,颅内血管畸形或微动脉瘤是主要原因。现报道1例少见的中枢神经系统星形母细胞瘤伴MN1异位的病例伴颅内出血,由于其病理改变较复杂,易与多种类似形态病变混淆,经详尽的分子检测后明确诊断。提示目前分子检测在临床疾病诊治中的价值。