本病例在本院伦理委员会备案（伦理审批编号BL202303），患者已签署知情同意书。

1 资料与方法

患者男，65岁，农民，主因“一过性晕厥3 h”入院。患者5 d前于高温天气独自劳作时出现晕厥，约3 h后被家人发现并送医就诊，过程中意识转清，伴乏力、尿少，尿液呈酱油色，四肢肌肉酸痛，就诊当地医院查头CT未见明显异常；胸CT示：双肺炎症、双侧胸腔积液（2022-08-05，天津市某县医院），由120转运至本院急诊，查血常规：WBC 3.9×10⁹/L，HGB 119.00 g/L，PLT 90×10⁹/L，中性粒细胞百分比81.40%；尿常规：尿潜血4+，尿白蛋白2+，红细胞182.40/μL；凝血常规：凝血酶原时间14.50 s，国际标准化比值INR 1.29，凝血酶原百分活度69%，部分凝血活酶时间24.4 s，D-二聚体0.668 mg/L；生化：CK 59 429 U/L，CK-MB 262.1 ng/mL，MYO > 3 000 ng/mL，TNI 27.37 ng/L，ALT 156.00 U/L，AST > 750 U/L，TBIL 23.70 μmol/L，CR 198.40 μmol/L；N末端心房利钠肽688.8 pg/mL（2022-08-06）；给予抗感染、补液、纠正电解质代谢紊乱、碱化尿液、保护肝功能等治疗后，患者神志较前明显好转，尿量较前略增多，约1 000 mL/d，但肌酐较前显著升高，为求进一步诊治于2022年8月9日收入本科。入院症见：神清，精神差，无发热，咳嗽、痰少不易咯出，间断喘憋，乏力，四肢肌肉酸痛，右下肢为著，尿少，呈酱油色，纳差，寐可，大便数日未解。

入院查体：体温36.9℃，脉搏56次/min，呼吸20次/min，血压120/60 mmHg。神清，精神差，言语含混，急病面容，平卧位，查体合作。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染，双下肺呼吸音低，未闻及明显干、湿啰音，心音正常，律齐，心率56次/min，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，双侧下肢无水肿。四肢肌力4级+，肌张力稍高，双侧巴彬斯基征阳性。既往心动过缓病史多年，未系统诊治。否认其他慢性疾病史，否认新冠肺炎疫区居住、工作史，否认新冠肺炎确诊、疑似患者接触史，患者新冠肺炎病毒核酸检测阴性。否认药物过敏史，个人史、家族史无特殊。入院诊断：①晕厥原因待查疑似急性脑血管病；②肺炎；③脓毒症；④横纹肌溶解症；⑤多器官功能障碍综合征；⑥心动过缓。诊治经过：入院后查血生化示：CK、CK-MB、MYO、TNI、ALT、AST、TBIL、CR显著升高，并随时间延长动态改变（见图 1~2）。血常规：WBC 3.2×10⁹/L，HGB 131 g/L，PLT 120×10⁹/L，中性粒细胞百分比77.2%；凝血常规：凝血酶原时间14.10 s，INR 1.25，凝血酶原百分活度74%，纤维蛋白原4.57 g/L，D-二聚体2 270.29 μg/L；C-反应蛋白63.73 mg/L；PCT 0.65 ng/mL；甲状腺功能：TSH 7.94 mIU/L，TT3、FT3、TT4、FT4、Anti-Tg、TPO-Ab正常；风湿系列、免疫全项、肿瘤标志物、抗核抗体系列、超声心动、腹盆CT未见异常。头MRI+SWI+flair（2022-08-11）：双侧半卵圆中心急性腔隙性梗死；脑桥、小脑、橄榄及中脑体积减小，脑桥“十字征”，考虑多系统萎缩（见图 3）。给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染、甲强龙抗炎平喘、优甲乐补充甲状腺素，对症补液、利尿、碱化尿液、保肝等治疗。入院第2天开始患者尿量较前明显增多，3 000 mL/d，尿色渐正常，乏力及肌肉疼痛较前好转，复查尿常规正常、尿蛋白阴性，CK、CK-MB、MYO、CR等生化指标持续下降。入院第3天患者头MRI提示多系统萎缩，详细追溯病史，患者自10年前渐进出现行走不稳、动作迟缓、声音较前含混，吐字不清晰，小便时有尿频尿不尽，平日变换体位直立时偶有头晕。患者腹盆CT结果除外前列腺增生，尿常规除外泌尿系感染，结合病史、发病特点及影像学结果，根据2008年Gilman等^[1]提出的诊断标准及2023年《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》^[2]，诊断为“临床确诊的MSA”。入院第14天患者症状及各项化验指标明显好转出院，2周后门诊复查各项生化指标完全恢复正常。出院诊断：①横纹肌溶解症；②肺炎；③脓毒症；④多器官功能障碍综合征；⑤系统萎缩；⑥亚临床甲减。

2 讨论

本例老年男性患者，独自高温劳作时突发晕厥，待家属发现后送医，持续时间约为3 h，患者病程中体温正常，可除外热射病，结合化验检查结果考虑肺炎、脓毒症、横纹肌溶解症、多脏器功能障碍，晕厥原因考虑为肺炎所致脓毒性脑病。入院后完善头MRI提示多系统萎缩，追溯病史结合患者发病特点及临床表现支持“临床确诊的MSA”诊断，MSA-C亚型可能性大。患者自10年前渐进出现行走不稳、动作迟缓，自述此次发病时曾多次摔倒，伴头晕，此次发病亦不除外MSA自主神经功能障碍所致体位性低血压所致。

MSA是一种成年发病的、致死性的神经退行性疾病。脑病理可见少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体（GCI），并伴有橄榄、脑桥、小脑萎缩或黑质纹状体变性^[3-4]。MSA为临床罕见病，患病率3.4/100 000~4.9/100 000，40岁以上人群患病率升高至7.8/100 000，通常60岁以后发病^[5]。目前无确切已知病因，通常为散发。临床表现主要包括帕金森症、小脑性共济失调、锥体束损害以及自主神经系统损害。首发症状常为自主神经损害，最主要的是心血管功能障碍（如直立性低血压）和排尿障碍（如尿失禁）。依据主要运动症状分为两个亚型：即以帕金森症为主要表现的MSA-P型和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型。头MRI是常用的检查手段。MSA患者的典型MRI特征包括：①脑桥萎缩，出现“十字征”；②壳核裂隙征；③小脑萎缩。

目前MSA诊断主要依靠临床病史、体征，影像学特点有助于提示，但均不够特异。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，2022年中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组的相关专家以国内外MSA最新的临床研究结果为依据，结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，根据诊断精确度将MSA分为神经病理确诊的、临床确诊的、临床很可能的和前驱可能的MSA四类，依据主要临床表现进一步分为帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）^[1-2]。目前临床MSA没有特异性的治疗手段，主要是对症治疗，MSA-P型患者可以使用抗帕金森病药物。MSA-C型患者缺乏有效的对症药物。

脓毒症是针对感染的失调的宿主反应引起的危及生命的器官功能障碍，随着病情进展可发展为MODS，是导致危重患者死亡最主要的原因^[7]。RM是由于各种原因引起的横纹肌细胞损伤、坏死，导致肌细胞成分如MYO和CK释放到血液中，进一步引起代谢紊乱和器官功能障碍的综合征^[8]。引起RM的病因大致可分为创伤性和非创伤性两类，其中创伤性因素包括严重的挤压伤、骨折、肌肉过度运动^[9]等；非外伤性因素包括药物、感染、电解质紊乱、酒精中毒、免疫性疾病等^[10]。脓毒症患者中RM的发生率高，国内有文献报道脓毒症患者中RM发生率为24.5%^[11]，国外约5%的RM是由脓毒症引发的^[12-13]，发生RM的脓毒症患者病情更危重，MODS发生率及病死率更高^[11]。

临床上MSA合并脓毒症、RM、MODS极为少见，治疗难度大。本例患者发病早期即出现脓毒症、RM、MODS，病程进展迅速，病情复杂且危重，治疗难度极大。脓毒症时全身免疫细胞过度活化，并相互作用，产生“细胞因子风暴”，导致炎症反应失控、免疫功能紊乱和凝血功能障碍，从而诱发脓毒性休克、MODS甚至导致死亡^[14-15]。目前，临床治疗脓毒症除采用抗感染、液体复苏、免疫调理等治疗外，器官功能的支持治疗也极为关键。然而近期研究结果显示，早期24 h内持续肾脏代替疗法（continuous renal replacement therapy，CRRT）未及时纠正脓毒症患者经液体复苏后容量过负荷状态，不能降低脓毒症患者的病死率^[16]。对于脓毒症合并RM、MODS患者，除积极治疗原发病外，应大量补液、碱化尿液、维持水电解质酸碱平衡，当出现急性肾衰竭或严重电解质紊乱，应尽早进行血液净化治疗^[17]。研究表明，血液灌流联合连续静脉-静脉血液滤过（continuous veno-venous hemofiltration，CVVH）可有效降低患者血浆炎性细胞因子水平，改善MODS预后^[18]。本例患者，在病程早期应用甲强龙拮抗炎性介质，阻断细胞因子风暴，截断病势，是成功救治的关键因素之一。此外，控制原发感染灶、积极水化、保持液体平衡、器官保护及对症支持治疗亦十分重要，决定预后的关键在于器官功能的恢复。本例患者经积极治疗后尿量一直维持在200 mL/h，未进行血液净化治疗，各脏器功能也很快恢复至正常水平。

利益冲突  所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明  何文菊：病例采集、论文撰写；李亚楠：病例采集；张平平：文献研究；王东强：研究指导