坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum, PG) 是一种罕见的自身炎症反应性溃疡型皮肤病，其总体发病率约为每5. 8/100 000人^[1-2]。PG存在多种亚型，其中手术后型PG通常发生在术后2周左右^[3]。近年来，国内PG相关病例偶有报道，但手术后型鲜见。以下是一个78岁女性的病例报道[该研究已通过免除知情同意申请，伦理审批号：Y（2022）037]。患者于外院诊断“急性阑尾炎”后行阑尾切除术。术后出现了切口红肿、疼痛等感染类似表现，经对症用药后未见好转，遂转本院就诊。

1 资料与方法

患者女性，78岁，诊断为“急性阑尾炎”并于当地医院取右下腹斜切口行阑尾切除术，术后早期未见异常。术后第6天，患者开始出现发热，同时有术区切口红肿疼痛，延迟愈合。予以积极抗感染治疗后未见好转，遂转本院。就诊时切口未拆线，术区皮肤水肿，有少量渗出，可观察到表皮溶解和青紫色缺血样改变，触痛明显（图 1）。初步诊断“腹壁软组织感染”，拆除切口缝线并以手指探查切口内侧分隔脓腔，仅有少量稀薄脓液溢出，皮下组织未见脓苔覆盖，以生理盐水充分冲洗后纱布蘸净，油纱填充。主治医师每日换药，切口内渗出极少，但术区周围皮肤破溃面积迅速增大：入院后第2天，病损范围为直径10 cm（图 2），第4天增大至20 cm（图 3），第11天已达26 cm×16 cm（图 4）。在此期间，患者创面渗出逐渐增多，触痛明显。反复留取创面组织送细菌培养均提示阴性。查腹部CT未见皮下积脓或腹腔内感染灶。原手术切口愈合延迟。综合分析，考虑病变为非感染因素导致。经多次多学科会诊后，高度疑诊为手术后型PG。给予全身性类固酮激素（甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg/d）治疗，并取局部组织送病理检查。经激素治疗后患者术区疼痛迅速缓解，观察病损扩张速度明显得到控制。复查患者血常规提示白细胞计数接近正常水平，抗生素治疗停止。

在之后的诊治中，患者病情继续好转。使用激素治疗后第3天，病损范围停止增长（图 5）。第17天，大部分创面已干燥结痂并生长出新鲜皮肤组织（图 6）。第35天，患者激素已逐渐减量至28 mg/d口服，绝大部分创面已干燥结痂，新鲜皮肤下可见青紫色血管影，原手术切口已基本愈合（图 7）。此外，病理回报送检组织除大量中性粒细胞浸润外未见异常（图 8）。患者以“手术后型PG”为诊断出院，继续口服用药并随访2周后告知创面完全愈合。

2 讨论

手术后型PG是PG中较为少见的亚型之一，其发病率极低，病程早期的临床表现与术后切口感染极其相似，在明确诊断之前甚至有高达1/3的患者都接受过不必要的清创治疗^[4]。

目前，并没有针对手术后型PG的相关诊治指南。对于该病的诊断，多参考Su等^[5]于2004年提出的经典溃疡型PG的诊断标准（见附表1）。该方案的主要诊断依据为临床表现与病理活检。但应特别指出的是，PG的病理表现除大量中性粒细胞浸润外并无特异度，仅为排除性诊断。

在上述病例中，患者切口下并未发现脓液积聚，多次细菌培养未见异常，影像学亦未见皮下或腹腔内感染灶，且抗生素治疗无效。此时即考虑非感染因素可能。同时患者病损面积迅速扩大，溃疡在2周以内几乎覆盖整个右下腹部。观察病损组织边缘不规则，可见青紫色缺血样改变，触痛明显。根据临床表现高度疑诊PG。在多学科会诊后决定使用激素治疗并送组织病理检查。在之后的诊治过程中，经全身性类固醇激素治疗后病情迅速得到了控制，病理学检查亦排除了其他特异度病变，结合典型的临床表现，最终明确诊断为“手术后型PG”。

当然，部分患者的临床表现可能并不典型。此时，在满足病理学排除性诊断推定的情况下，应考虑是否符合其余次要诊断标准。一般而言，手术后型PG通常见于胸腹部手术者，更具侵入性的手术发生这种亚型的风险更高。患者一般存在1~3个病灶，总体病损面积占全身面积的5%以下^[6-7]。早期在手术切口周围可能会存在多枚小型红色斑点状溃疡，并存在与病变不成比例的剧烈疼痛。之后点状溃疡将逐渐融合^[8]。病变愈合时会形成“香烟纸”样或筛状瘢痕^[6-7]。另外，相对于其他亚型的PG，手术后型PG的全身合并症较少^[9]，以系统性疾病作为诊断依据并不适合。

在排除感染因素之后，高度疑诊的PG即应开始应用激素或免疫抑制剂治疗，其重点在于减轻全身炎症反应。局部治疗的首选药物为氢化可的松或他克莫司^{[2, 10]}。但对于使用频率、剂量以及停药时间，相关文献中并未明确指出。此外，有文献报道称，PG局部病变是指病变数 < 3个、面积小于 < 5%体表面积、直径 < 2 cm的病灶^[11-12]。但5%的体表面积实际上已可囊括整个下腹部或臀部，这与“病变直径 < 2 cm”的概念完全不同，是否均作为局部处理仍有待讨论。

无论是何种类型的PG，全身性治疗的经典药物均为类固醇激素及环孢菌素（或环磷酰胺）^{[6, 13-14]}。这两类药物在伤口愈合速度、治疗反应和复发率上并无明显区别^[14-15]。欧美国家多推荐联合疗法，即同时应用全身性类固酮+免疫抑制剂，并有相关研究指出所有接受联合用药的患者均得到了部分或完全治愈^[13]。国内的多数病例报告则显示，糖皮质激素常作为首选用药[初始剂量1 mg/(kg·d）]^[16-18]。若病情仍未见好转，则加用免疫抑制剂。

虽有报道指出，约50%的患者在6个月内仅通过局部治疗痊愈，但这些患者病情恢复缓慢且复发机率较高^[19]。因此在临床治疗上，局部治疗与全身性治疗往往同时进行。溃疡面积是否得到控制则是判断病情是否改善的重要依据。

在该病例中，考虑患者病损面积较大且进展迅速，治疗上以全身性治疗方案为主。初始剂量为甲泼尼龙60 mg, 1次/d，观察到患者的病情迅速得到了控制（溃疡面积停止扩大）。两周之后用药量逐渐减少，出院时剂量已调整至28 mg/d。

特别应指出的是，在诊治过程中，应绝对避免盲目清创，因为创面实质上并不存在或仅有少量组织坏死，盲目清创将导致病损进一步扩大，加速其炎症反应的进展^[20]。

PG患者的镇痛常使用非甾体抗炎药，效果不佳可更换为阿片类药物。但有报道指出阿片类药物可能导致溃疡愈合欠佳，因此仅可作为短期的二线用药^[21]。此外，还有多种不同的生物制剂及辅助疗法被报道用于手术后型PG的治疗，如TNF-α抑制剂、高压氧及负压封闭引流（VSD）等^[10]。多项文献资料均支持此类治疗方案，但临床应用者仍为少数，其常规化仍需更多的数据支持。

利益冲突  所有作者均声明无利益冲突

作者贡献声明  戴晶：病例数据收集整理、论文撰写；金红旭：论文指导及修改

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