气肿性肾盂肾炎（emphysematous pyelonephritis, EPN）是一种罕见的急性、暴发性、坏死性的肾实质和肾周围组织的感染性疾病，临床上可伴有发热、腰痛及肋脊角压痛等症状，缺乏特异性临床表现。本病临床上较少见，故易误诊或漏诊，如感染灶控制不及时，可引起脓毒性休克、多器官功能衰竭，临床病死率较高。目前已有文献主要为个案报道，尚无高级别的循证依据推荐。本文报道1例气肿性肾盂肾炎患者入院时已并发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS），并予成功救治。本病例报道已获得患者知情同意。

1 资料与方法

患者男性，51岁，因“口干、多饮、多尿3年余，发热伴腰酸3 d”于2020年4月14日14：07入住内分泌科。患者3年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，随机血糖20.3 mmol/L，尿糖3+，糖化血红蛋白10.5%，诊断“2型糖尿病”，需胰岛素泵控制血糖。3 d前出现咳嗽、少痰，有腰酸、腰痛，寒战发热，伴纳差乏力，至外院就诊，予抗感染治疗，症状无明显改善。1 d前出现恶心、呕吐，纳差乏力加重，活动后有胸闷，无胸痛，仍有腰酸腰痛。既往史：2017年8月有“肾脓肿”病史，后伴有反复泌尿道感染。查体：体温36.9℃，脉搏104次/min，血压90/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意识淡漠，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音偏低，心律齐。右侧肾区有叩痛，左侧肾区未及叩痛。辅助检查：pH 7.24，动脉氧分压74 mmHg，K⁺3.9mmol/L，Na⁺116 mmol/L，血糖 > 41.6mmol/L，血乳酸4.7 mmol/L，心肌肌钙蛋白13.30 pg/mL。血常规白细胞计数21.35×10⁹/L，血小板24×10⁹/L，C反应蛋白 > 190 mg/L。血糖39.13 mmol/L，总胆红素30.50 μmol/L，K⁺4.81 mmol/L，Na⁺121.0 mmol/L，血尿素氮21.21 mmol/L，血肌酐258.1 μmol/L，N末端B型利钠肽原12 294.0 pg/mL。尿常规：尿蛋白3+，葡萄糖2+，尿隐3+，尿酮体1+，尿白细胞酯酶3+，白细胞2 598/μL，细菌57 /μL。胸部CT示两肺炎症。入住内分泌科后血压最低降至90/45 mmHg，血小板降至24×10⁹/L，请重症医学科会诊。再次查体：神志清，精神萎，血压低，右肾区叩痛，建议完善腹部CT，留取血培养、尿培养。急查腹部CT示右侧肾脏、右侧输尿管及膀胱可见多发气体密度影，考虑气肿性肾盂肾炎（图 1）。

患者于2020年4月14日21:45转至重症医学科，入科诊断：1)脓毒症、脓毒性休克；2)气肿性肾盂肾炎；3)肺部感染；4)多器官功能障碍综合征；5)糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗状态、2型糖尿病；6)电解质代谢紊乱；7)低蛋白血症。治疗上按脓毒症指南进行液体复苏、血管活性药物应用、控制血糖、器官功能保护、纠正电解质紊乱等综合治疗，并经验性予亚胺培南西司他丁1.0 g/8 h静脉滴注抗感染；同时请泌尿外科会诊，反复与家属沟通后，于4月15日14：00拟行“右肾周切开引流术（备右肾切除术）”。术中可见右侧肾脏及周围结构不清，肾周脂肪灶性改变，肾脏及肾周多处积脓，右肾肿大，质地软，局部皮质糜烂（图 2），考虑患者右肾无保留价值，为了有效控制感染，术中再次与患者家属沟通后行右肾（包膜下）切除术。术后继续亚胺培南西司他丁抗感染等治疗，去甲肾上腺素逐步减量，2 d后停用。4月20日血培养、尿培养及右肾引流液培养回报均阳性：大肠埃希菌，药敏亚胺培南西司他丁敏感。白细胞、降钙素原、C-反应蛋白等感染指标逐步下降，术后第4天PLT升至77×10⁹/L（图 3）。术后第6天患者生命体征平稳，转至泌尿外科继续抗感染、脏器功能保护、营养支持等治疗，并于5月6日痊愈出院。随访3个月，患者复诊无不适主诉，血糖控制良好，肾功能正常。

2 讨论

气肿性肾盂肾炎是一种迅速进展的肾实质及肾周感染性疾病，导致集合系统、肾实质及肾周积气，该病罕见但致死率高。EPN致病因素主要有：⑴血糖控制欠佳。文献显示约90%的患者合并糖尿病，当血糖水平控制不佳时，肾脏组织和尿路中的葡萄糖被产气菌酵解，产生大量二氧化碳、氢气、氨气等。⑵尿路感染。产气菌中大肠杆菌占50%~70%，其次为肺炎克雷伯菌及变形杆菌等，血培养、尿培养或穿刺液培养常为阳性。⑶免疫力低下。⑷结石、先天性尿路狭窄及肿瘤等导致的尿路梗阻^[1]。本病例是反复尿路感染合并糖尿病患者，血糖控制欠佳，大肠埃希菌感染后诱发无氧代谢，从而导致肾脏及周围组织内气体形成。此外，腹部CT检查是确诊的首选方法，其影像表现具有特异性，主要为肾实质广泛破坏，肾皮质呈波浪状改变等，气肿可波及肾周、输尿管、膀胱甚至腹腔。有文献提出根据CT气肿波及范围、临床诊治及预后将EPN分为4级：1级，气体局限于集合管系统；2级，气体局限在肾实质内；3a级，气体或脓肿播散到肾周围组织；3b级，气体扩散到肾筋膜下；4级，两侧肾气肿性肾盂肾炎或孤立肾的气肿性肾盂肾炎^[2-3]。

该患者气肿性肾盂肾炎导致脓毒症、脓毒性休克，积极有效的液体管理、正确使用抗生素、维持血流动力学稳定、控制血糖、营养支持等辅助治疗与良好的预后密切相关^[4]。严重脓毒症的发展导致围术期手术和麻醉的风险也相应增加，围术期脓毒症的积极治疗非常重要，它为手术赢得机会，并可降低病死率^[5-6]。

EPN外科干预措施包括经皮肾穿刺引流术、肾切开引流术、肾切除术等。20世纪80年代以前外科治疗方案主要以开放性切开引流术、肾切除术联合抗生素治疗为主。1986年，EPN患者首次行经皮肾穿刺引流术，术后恢复良好。此后，经皮肾穿刺导管的发展使经皮肾穿刺引流治疗EPN成为可能。目前，经皮肾穿刺引流结合内科治疗是创伤最小、效果最好的治疗方式，治愈率为30%~100%，病死率最低降至13.5%^[7]。文献显示，EPN患者的手术方式选择需结合CT分级，对于2级以下患者内科治疗或联合经皮肾穿刺即可好转；3级合并2个以下危险因素，可尝试切开引流术，引流无效者应行肾切除术；而对于3级且有≥2个危险因素者，立即行肾切除术是最佳选择。4级患者以保留肾脏为原则，先尝试引流，并随时做好肾切除的准备^[8]。根据本例患者病情及腹部CT情况，符合3级，存在2个危险因素，经皮肾穿刺引流不首选，初拟肾脏切开引流（备右肾切除术）。患者手术必要性、风险性及手术方式充分告知患者家属，家属表知情理解，同意手术。结合术中探查发现：感染灶来自肾实质，无肾积水，亦非肾盂内脓尿，故无法行肾盂内引流术；肾实质感染灶为坏死性组织合并气体，肾切开很难获得通畅引流；另外术中探查发现患侧肾内已基本无正常组织结构、其间被坏死组织填充，考虑肾脏已无功能，行病灶肾切除可快速控制脓毒症，故予行患侧肾脏切除术。

此外，影响EPN预后的主要危险因素有：高龄、高体质量指数、血小板减少（PLT < 60×10⁹/L）、急性肾功能损害（Cr > 124 μmol/L）、意识障碍和休克^[9]。该患者内科治疗为基础，手术及时干预，随访中肾功能正常，预后良好。

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