自发性椎管内血肿是指非外伤情况下各种原因引起的脊髓动脉、静脉、毛细血管自发性破裂所致的椎管内血肿。虽然发病率低，但仍是神经外科的急症。患者多以躯干及肢体感觉障碍起病，进展迅速，常导致急性截瘫，临床症状重，易遗留神经功能障碍，对患者生活质量、社会功能产生严重影响。因此提高临床医师对自发性椎管血肿的诊断意识并及时治疗，意义重大。本文对华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的29例自发性椎管内血肿患者的诊疗过程进行回顾性分析，探讨其诊断、治疗以及预后。

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科2011年1月至2018年7月收治的29例自发性椎管内出血患者，其中男性16例，女性13例，年龄2~76岁，年龄(41.7±18.0)岁。按照血肿部位分为硬脊膜外血肿（spinal epidural hematoma, SEDH）13例、硬脊膜下血肿（spinal subdural hematoma, SSDH)11例和髓内血肿(intramedullary hematoma, IMH)5例。血肿定位于颈段7例，胸段19例，腰段3例。血肿超过3个节段者10例。

本组29例患者均急性起病，首发临床症状为颈胸腰背部疼痛25例，截瘫13例，肢体运动功能障碍11例，感觉障碍29例，大小便功能异常17例。所有患者中，3例有明确高血压病史，1例有慢性肾衰竭病史，1例有动脉瘤介入治疗病史，1例为妊娠期发病。患者发病前有明确剧烈运动史2例，颈椎按摩后发病1例，腰椎针灸后发病1例。所有患者均行MRI平扫及增强检查证实为椎管内血肿，7例行全脊髓血管造影检查，2例为动静脉畸形，5例阴性。

本组病例中除7例保守治疗外，其余22例均行手术治疗。发病至手术间隔时间为1~32 d，（9.4±7.5）d，根据血肿所在节段，选择手术切口部位，采取后正中入路，行血肿清除和椎管减压术。术前明确诊断为脊髓AVM或肿瘤卒中者，术中一期行病变切除，未能明确病因者术中一期探查，处理可疑病变。22例手术患者血肿全部清除20例，大部分清除2例。术后予以抗感染、神经营养、甲强龙冲击等对症治疗，并早期开展康复训练。未手术者7例，其中1例为72岁硬脊膜外血肿考虑恶性肿瘤卒中，家属放弃治疗；3例为发病后24 h内症状完全恢复，3例仅表现为疼痛无肢体运动及感觉异常症状，因家属拒绝手术而给予神经营养等对症支持治疗和康复治疗。

采用美国脊髓损伤协会损伤分级（AISI）对脊髓功能进行评估。A级：完全性损伤，在骶段S4~S5区域无任何感觉和运动功能保留；B级：不完全性损伤，损伤平面以下包括S4~S5存在感觉功能，但无运动功能；C级：不完全性损伤，损伤平面以下运动功能存在，且≥50%的关键肌肌力＜3级；D级：不完全性损伤，损伤平面以下运动功能存在，且≥50%的关键肌肌力≥3级；E级：正常，感觉和运动功能正常。所有患者入院时进行评估，22例手术患者中，术前评估A级10例，B级0例，C级7例，D级5例，E级0例。7例未手术患者入院评估A级2例，B级2例，D级3例。手术患者术后两周，非手术患者保守治疗后两周分别进行评估判定疗效。

本组22例手术患者经术后病检证实为单纯血肿15例（77.3%），血管畸形5例（22.7%），海绵状血管瘤1例（4.5%）和脊髓胶质瘤1例（4.5%）。未手术患者7例行MRI/MRA检查考虑为不明原因出血4例，血管畸形2例，肿瘤卒中1例。不明原因椎管内血肿19例，发生在颈椎3例（15.8%），胸椎13例（68.4%），腰椎3例（15.8%）；表现为SEDH 10例（52.6%），SSDH 9例（47.4%）。脊髓血管畸形7例发生在颈椎2例（28.6%），胸椎5例（71.4%）；SEDH、IMH各3例。1例海绵状血管瘤发生于颈椎，临床表现为IMH。1例脊髓胶质瘤发生于颈椎，临床表现为IMH。见表 1。

疗效评价：7例未手术患者中，除1例放弃治疗外（死亡），保守治疗2周后脊髓功能评估D级3例，E级3例。手术患者术后两周评估A级5例，C级5例，D级8例，E级4例。除1例死亡患者外，本组28例患者随访时间3~62个月，（48.7±23.1）个月。随访未手术6例患者，预后良好(评估为E级)，症状完全消失，影像学检查未见复发。22例手术患者中，10例入院为A级患者中，6例恢复良好（D/E级），4例预后不佳生活不能自理（A级3例，C级1例）；7例术前为C级患者随访中，基本恢复日常生活（D级2例，E级5例）；而5例术前D级患者预后亦良好，随访肢体活动能力全部恢复（E级）。见表 1，图 1。

A:矢状位提示硬膜外占位性病变，同水平脊髓受压明显；B：术后复查见血肿清除彻底，脊髓形态恢复 图 1 典型C2节段硬膜外血肿术前术后MRI影像资料 Fig 1 MRI images of typical C2 epidural hematoma before and after surgey

图选项

自发性椎管内血肿临床发病率低，作为神经外科少见的急症，国外文献报道SEDH年发病率为百万分之一^[1]，而SSDH/IMH发病率更低。本文收集了29例，占同期椎管病变的2.1%（29/1364）。除了明确的病因如血管病，肿瘤卒中外，仍有大部分椎管内自发出血的病例没有明确的病因。多数学者认为不明原因的椎管内自发出血可能与某些可疑诱因有关，如剧烈运动，腹压增高等，笔者认为在这些不明原因的出血病例中，有部分的病因可能仍是脊髓血管性疾病，可能因病变较小在出血后被破坏消失，或在清理血肿过程中病变无法辨识而被一并清理。

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形中最常见的类型，但其发生出血的概率较动静脉畸形低^[2]，本组7例血管畸形中4例为动静脉畸形，临床表现为3例IMH，1例SSDH，其诊断依靠脊髓血管造影，但是对于小型的动静脉畸形在出血急性期造影可能为阴性。对于局限于髓内的自发血肿，多认为与肿瘤卒中有关。本组报道5例髓内血肿均有结构性病变，与国内外观点一致。而对于不明原因的SEDH和SSDH，文献报道可能存在一些潜在诱因，如抗凝药物治疗、凝血功能障碍，腰椎穿刺、腹压增高、高血压等，但仍有43%的硬膜下血肿^[3]及40%的硬膜外血肿^[4]无明显病因及诱因。Cooper^[5]认为不明原因的自发性椎管内血肿多为静脉出血所致，因突然增大的腹腔和胸腔内的压力传到椎旁静脉丛, 而椎管内静脉丛无静脉瓣, 当静脉压突然增高时易造成血管破裂出血，但也有观点认为静脉出血可能不足以产生足够的压力压迫脊髓。通过术中探查亦无法发现明确的动脉性出血证据，因而对于出血的来源尚有待进一步研究考证。自发性椎管内血肿好发于C5-Th3和Th10-L2的背侧^[6]，可能与此处脊柱活动度较大有关，而椎管背侧活动度较腹侧更大，因而背侧血管牵拉较腹侧严重而使其可能更易出血。本组病例中病变位于颈胸段6例，胸腰段9例，占髓外血肿的62.5%（15/24）；同时脊髓背侧血肿共发现17例，占70.8%（17/24），均与文献报道基本一致。

自发性椎管内血肿常以节段性疼痛起病，可快速进展至完全截瘫也可仅表现为疼痛，对于急性进展截瘫患者，快速诊断的意义毋庸置疑。但是对于节段性疼痛起病患者，需要与消化道溃疡，颈/腰椎病，冠心病心绞痛，主动脉夹层破裂等疾病进行鉴别，但仍应早期考虑椎管病变诊断的可能，尽早诊断。MRI检测能明确显示血肿节段及其与脊髓、硬膜的关系、是否伴有脊髓压迫，是确诊的最佳选择。目前MRI检查已经基本普及，对于颈胸腰背部疼痛伴肢体运动/感觉障碍患者均应行尽快完善MRI检查，排除椎管内出血的可能。

对于自发性椎管内血肿一些国内外学者的观点是在症状轻微时可保守治理，但症状恶化或有严重感觉/运动障碍时应积极手术^[7-8]。对于有明确病因的椎管内自发出血患者手术治疗应在充分进行脊髓减压同时，一并处理病变，预防再出血。Grone等^[9]汇总了333例硬膜外血肿患者资料后认为术前神经功能状态越差、发病距手术时间越长则预后越差，而与患者的性别、年龄、血肿大小、血肿部位无关，Pereira等^[10]认为硬膜下血肿最主要的预后影响因素是神经功能状态和凝血障碍。笔者亦认为对于椎管内血肿应及时手术治疗，但若脊髓无压迫、症状轻微或在24 h内迅速缓解可试行保守治疗。本组22例手术患者中，从发病到手术（9.4±7.5）d，最长的患者32 d，长期随访18例恢复良好（D/E级），占81.8%，说明手术解除脊髓压迫对预后的意义重大。另一方面术后随访预后不良影响日常生活的4例患者（A级，占18.2%），均为术前评分为A级患者，说明术前神经功能状态对预后影响最大^[9-10]。此外，本组资料涉及7例因家属因素未手术患者，其中6例仍恢复良好，考虑可能与以下因素有关：⑴患者术前神经功能损害较轻微；⑵未发生二次再出血，导致病情加重；⑶3例发病后出现截瘫并在24 h以内好转的患者，考虑可能是由于出血量较少，在压迫脊髓致脊髓短暂休克后，血液沿硬膜下腔扩散未构成对脊髓的进一步压迫。