原发性腹茧症 (abdominal cocoon，AC) 是一种罕见的腹膜性疾病，其特点是部分或全部小肠被纤维膜包裹或分隔，形似蚕茧，亦称小肠纤维膜包裹症，先天性小肠禁锢症等，其病因不明确，缺乏特异性，早期诊断比较困难，容易漏诊、误诊。由Foo等^[1]于1978年在肠梗阻手术治疗发现并命名为腹茧症，该病术前很难做出明确诊断^[2]，多在手术时发现^[3]。现就蚌埠医学院第一附属医院急诊外科自2012年7月至2016年10月共收治3例原发性腹茧症患者临床资料分析如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

2012年7月至2016年10月间蚌埠医学院第一附属医院急诊外科收治的3例原发性腹茧症患者，均为女性，年龄分别为71岁、63岁、59岁。3例均以腹痛、腹胀、恶心、呕吐以及肛门排便排气减少等肠梗阻症状为主要表现入院。既往多有类似症状反复发作史，均无腹部外伤史和手术史。否认结核病史及其他腹腔炎症病史等。

1.2 辅助检查

对3例患者全部进行了血常规、生化常规、凝血功能等血清学检查以及腹部X线立位平片、超声及CT检查。

1.3 治疗方法

暂时行保守治疗，包括禁食水、胃肠减压、抗感染、维持水电解质和酸碱平衡、肥皂水灌肠等治疗，症状未完全缓解手术治疗，行肠黏连松解术、部分纤维膜剥除等，1例同时行部分小肠切除术。3例全部治愈，1例患者术后仍有不完全性肠梗阻表现，经保守治疗后缓解。

2 结果 2.1 临床表现

3例患者均有不同程度的腹痛、腹胀、恶心、呕吐伴肛门排气排便减少或停止等肠梗阻临床表现，其中2例腹部膨隆明显，有腹部包块，腹部轻度压痛，无反跳痛，肠鸣音活跃。

2.2 影像学检查

3例患者全部进行了血清学检查、腹部X线立位平片、超声检查及腹部CT检查。腹部X线立位平片可见小肠积气扩张及多个液气平面。腹部CT检查可见小肠聚集成团，肠管壁增厚，肠管表面有纤维膜覆盖 (图 1)。腹部超声检查表现为小肠肠管扩张，有的可见少量腹水。

2.3 术中治疗及结果

手术探查发现3例患者部分或全部小肠被一层灰白色纤维膜包裹或分隔，包膜表面光滑，有的可见部分结肠也被包裹。包膜与肠壁黏连较容易分离。分离后小肠间有膜性黏连肠壁柔软。手术松解黏连，应尽量彻底地剥除包裹小肠的纤维膜，1例因肠腔明显狭窄，内容物通过受阻，同时行小肠部分切除、腹腔冲洗置管引流，肠壁表面涂抹预防肠黏连的透明质酸钠以防肠黏连形成梗阻。3例全部经手术证实为原发性腹茧症，术后逐渐排气、排便，肠功能恢复，流质饮食，切口愈合良好，全部治愈出院，其中1例患者术后仍有不完全性肠梗阻表现，经积极保守治疗后缓解。

3 讨论

腹茧症按病因可分为原发性腹茧症及继发性腹茧症等^[4]。原发性腹茧症又称为先天性小肠禁锢症、局限性小肠外膜包绕症、小肠茧状包裹症等，其典型表现是全部或部分小肠聚集成团，被一层致密的纤维膜包裹，形似蚕茧状。原发性腹茧症的发病机制尚不明确，病因不清楚，如果没有腹部外伤史、手术史，可能与先天性发育缺陷有关^[5]，如先天性大网膜缺陷等。在胚胎生长发育过程中大网膜发育不全，沿横结肠下行将小肠包裹、分隔形成纤维包膜。继发性腹茧症一般有明确的病因，常见病因有：① 长期腹膜透析:长期腹膜透析，透析液中的高糖、高乳酸、高渗等对腹膜的刺激，可导致大量纤维蛋白渗出及结缔组织增生，腹膜结构及功能的改变，导致腹膜纤维化^[6]；② 长期服用肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂、β受体阻滞剂、非甾体抗炎药物，可导致腹膜纤维化；③ 女性患者经生殖系统逆流入腹发生腹膜炎症，导致纤维蛋白渗出，机化后形成包膜。

原发性腹茧症由于缺乏特异性临床表现，术前确诊比较困难，容易漏诊、误诊，术前鲜有确诊病例报道^[7]。急性腹痛是外科常见急症^[8]，如果患者出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等急慢性肠梗阻症状并且反复发作，可伴有腹部包块，排除腹部外伤、手术及腹膜炎史，肠梗阻原因不明且有时可缓解者，应考虑到原发性腹茧症的可能，接诊医生即使不能确诊，也应做好术中应对准备^[9]。本组3例患者均有腹痛、腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻症状反复发作史，排除腹部外伤及手术史。

临床表现与影像学特征密切结合是诊断原发性腹茧症的关键^[10]。消化道造影时，腹部肠管按压时不易分离，有学者称之为“菜花征”^[11]。腹部X线立位平片可有阶梯状液气平面。本组3例患者腹部X线平片均可见小肠积气扩张及液气平面，病因明确。超声检查可见小肠肠管部分扩张、蠕动，少量腹水。腹部CT检查可见肠管壁增厚，小肠聚集成团，肠管表面有纤维膜覆盖。发现包膜征就可以直接诊断为腹茧症。本组患者均行腹部CT检查，可见小肠聚集成团，其周围可见增厚的纤维包膜包裹形成“包膜征”，“包膜征”为腹茧症的直接征象，腹部CT检查对腹茧症的诊断具有重要意义。本研究术中发现3例患者全部或部分小肠被一层质密的纤维膜包裹，呈一囊性包块，形似蚕茧状，部分结肠亦被此膜包裹，纤维膜包裹压迫肠管扭曲形成梗阻，大网膜缺如，与既往相关文献报道一致^[12]。

对于疑似原发性腹茧症患者，若肠梗阻症状较轻或无症状，发作不频繁，包裹脏器无移位可首选保守治疗，同时指导饮食调节^[13]。若症状明显，伴有其他并发症时应积极手术，外科手术治疗是原发性腹茧症正确有效治疗方法，密切结合病史、临床表现及症状和影像学特征是鉴别诊断的关键；解除“肠禁锢”是手术治疗的核心，但术式的选择需慎重。术前要给予积极治疗，尽量减少炎症反应引起的组织水肿和器官功能受损^[14]。主要治疗策略是松解肠黏连以及缩窄环，尽可能彻底地切除包裹小肠表面的纤维膜^[15]，但不能过度追求切除而广泛的分离黏连的肠管，以免损伤肠管及其系膜血管。如果没有明显肠管狭窄梗阻或肠绞窄，一般不宜做肠管切除，以免发生肠瘘，更不能盲目的将整个包块切除，以免发生肠瘘、短肠综合征等并发症。术中可向肠管表面涂抹医用防黏连剂、无菌石蜡等，以防止术后发生肠黏连形成梗阻，同时可行小肠内置管或行肠排列术。术后嘱患者早期下床活动，可预防包膜再形成和促进心、肺及肠功能的恢复。本组2例因肠梗阻先行非手术治疗，未完全缓解，行手术治疗，通过黏连松解、部分剥除包裹小肠的纤维膜或部分小肠切除，最终患者康复出院。1例行部分小肠切除术，对于肠腔明显狭窄，内容物通过受阻，肠管黏连成团、无法分离可行小肠部分切除。术后1例患者出现炎性肠梗阻表现，但给予胃肠减压等积极保守治疗后，症状完全缓解治愈。原发性腹茧症手术后出现新的肠梗阻，早期应行积极的保守治疗，大都可以治愈。

总之，原发性腹茧症术前确诊比较困难，影像学检查是目前术前诊断有效策略，对鉴别诊断、诊断和治疗原发性腹茧症具有重要参考价值。CT上见到“包膜征”具有一定特征性，可提高腹茧症术前诊断准确率，对于本病具有重要的诊断意义。外科手术治疗是其重要的治疗策略，主要治疗方法是松解黏连及缩窄环、尽可能地剥除包裹小肠的纤维膜^[16]，减少术后形成新的梗阻点。