中华急诊医学杂志  2017, Vol. 26 Issue (5): 588-590
儿童重症食管胸膜瘘临床诊治分析
崔云, 张育才, 任玉倩, 缪惠洁, 王斐, 朱艳     
200040 上海,上海交通大学附属儿童医院重症医学科

食管胸膜瘘 (esophagopleural fistula,EPF) 是胸部食道穿孔导致污染的消化液及食糜经纵隔溢入胸腔,引起纵隔、胸腔及肺部化学性炎症及细菌性感染。EPF是临床少见危重急症,一旦发生,常合并急性纵隔炎及重症肺炎,部分迅速进展为严重脓毒症、脓毒性休克甚至多器官功能障碍综合征 (MODS),病死率高达17%~25%[1-2]

早期诊断和及时正确的处理是提高EPF治愈率和降低病死率的关键。食道穿孔后24 h内采取积极治疗措施,病死率9%,延误治疗至24及48 h后,病死率分别高达65%及75%~89% [3-4]。但EPF临床表现无特异性,早期诊断困难,成人文献报道该病早期误诊率高达74%~84%[5]。儿童EPF罕见,临床对其认识及诊治经验更为不足,极易误诊为重症肺炎、细菌性胸膜炎及肺脓肿等疾病而导致治疗延误[6]。本文对收治入上海交通大学附属儿童医院重症医学科 (PICU)2例EPF的临床特征及救治经过进行总结,并结合1980年1月至2016年5月Pubmed、CNKI及万方数据库收录50文献中的211例病例进行分析研究,旨在提高儿童EPF的早期识别及处理水平。

1 资料与方法

病例1患儿,男,3岁,因“筷子经口外伤后颈部肿胀3 d,发热气促1 d”于2014年1月收治入院。入院后第2天气促加重,发绀及烦躁不安,高流量面罩吸氧下 (5~6 L/min),氧饱和度 (SO2) 波动予85%~92%转入PICU。入PICU查体:T 40.5 ℃,烦躁不安,感染中毒面容,颈部及上胸部气肿明显,口周发绀,气促,吸气性三凹 (+),两肺呼吸音低,心率160~180次/min,面罩吸氧下氧合83%~88%。予纤维喉镜引导下置入气管插管,发现气管及左右主支气管明显受压。血常规:WBC 30.6×109/L,N82%;CRP 191 mg/L;PCT>10 ng/L。胸部X线片 (图 1A):两肺炎症,左下肺部分不张, 双侧颈部、右腋下皮下积气。颈胸部CT:气管后方颈椎前方 (椎前间隙) 大片气体积聚,右侧液气胸伴右肺不张;纵隔、颈部咽后壁及双侧胸壁皮下积气;两肺炎症,左侧胸腔少许积液 (图 1B)。诊断:颈胸部复合伤伴软组织感染、重症肺炎、脓毒症、呼吸衰竭、右侧脓气胸。

A、B:入PICU时胸部X线片和颈胸部CT;C:入PICU第20天颈胸部CT;D、E、F:纵隔切开术后12 d颈胸部CT 图 1 第1例患儿影像学演变

入PICU后予抗感染,机械通气、右侧胸腔闭式引流等治疗。患儿仍反复高热,呼吸机不能撤离,出现血压下降 (70~75/35~45 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa),血乳酸升高 (4~6 mmol/L)。胸腔闭式引流每日引出400~500 mL乳白色液体。胸水常规:黄白色、浑浊,有核细胞9.5×109/L,白细胞分类:多核细胞85%,黏蛋白定性试验 (+),pH 6.8。胸腔积液涂片找到阳性球菌;培养结果为肺炎链球菌。反复多次口服亚甲蓝,引流管中未见蓝染的胸腔积液。胃镜示,食道中断黏膜糜烂,未见明显食道瘘管。入PICU第10天复查胸片示,右侧液气胸好转,两肺渗出增多,纵隔及颈部积气未见吸收,脊柱右侧心影后有半圆形高密度影。入PICU第20天复查颈胸部CT:两肺广泛感染,左侧胸腔积液,局部包裹,咽后及右侧咽旁间隙后纵隔异常囊袋影,伴气体及内容物,考虑纵隔和食道相通 (图 1C)。入PICU第21天胸外科予纵隔脓肿切开引流术,术后予持续鼻胃管胃肠减压、抗感染、制酸、空肠营养管肠内营养支持等治疗。术后第3天体温恢复正常,第4天撤离机械通气,第7天拔除右侧胸腔闭式引流管,第12天复查颈胸部CT:颈部及上纵隔异常囊袋影较前明显缩小,液气胸及两肺感染较前明显好转,拔除空肠管,恢复经口饮食。术后第18天复查CT:颈部及上纵隔异常囊袋影较前吸收,两肺炎症基本吸收,予出院,随访至今健康。

病例2患儿,男,5岁,因“贲门失弛缓症”于2015年9月20日收住消化科行胃镜下球囊扩张治疗。术后第4天发热 (38.5~39.5 ℃)、气促及呼吸困难,查血常规:WBC:19.61×109/L,N 93%,CRP 139 mg/L;胸片示:纵隔积气,左侧胸腔积液,两肺炎症。术后第5天因精神萎靡,呼吸困难进行性加重伴有口周发绀转入PICU。入PICU查体:T39.2 ℃,气促,吸凹 (+),左肺呼吸音低,面罩吸氧下氧合94%~96%。入PICU诊断:球囊扩张术后合并重症肺炎、脓毒症、呼吸衰竭、左侧胸腔积液。予高流量面罩吸氧、胸腔闭式引流、抗感染、制酸治疗。患儿持续高热、呼吸困难进行性加重,入PICU第3天予机械通气;入PICU第4天出现少尿,血肌酐124 μmol/L,予连续床旁血液净化治疗。动态监测炎症指标:WBC 25.6~42.2×109/L,CRP>220 mg/L,PCT>10 ng/L。颈胸部CT示,纵隔积气,左侧液气胸,左肺节段实变不张;食道扩张,食道下端与纵隔及胸腔相通 (见图 2AB)。胸腔闭式引流出黄绿色浑浊液体 (200~400 mL/d),性状与胃肠引流管一致 (图 2C);胸水常规,黄绿色、浑浊,有核细胞5.5×109/L,白细胞分类:多核细胞80%,pH 4.0~4.8。口服亚甲蓝实验 (+)。食道内镜见食管穿孔位于食管左侧中下段。

A、B:颈胸部CT箭头所指部位提示食道下端与纵隔及胸腔相通可能;C:黄绿色浑浊胸水,性状与胃内容物一致;D:第一次支架置入术后胃肠钡餐透视 (GI);E:第二次支架置入术后GI;F:二次支架置入术后15 d胸片 图 2 第2例患儿影像学演变

入PICU后第6天予置入食道支架 (上杯口直径2.2 cm,长8 cm,管径1.4 cm)、持续胃肠引流、胸腔闭式引流及冲洗、置入空肠营养管、抗感染、制酸、禁食,静脉营养等综合治疗。术后第3天开始恢复小安素牛奶饮食。患儿胸腔闭式引流中出现白色类似于奶汁样液体,200~300 mL/d。复查GI:贲门失弛缓症球囊扩张术后,钡剂部分外溢 (图 2D)。于第一次支架置入术后第7天,胃镜下行支架取出及二次支架重置术 (更换支架上杯口直径2.4 cm,长10 cm,管径1.6 cm)。第二次支架置入术后第2天开始空肠管牛奶滴入,胸腔闭式引流管无液体引流出;术后15 d复查胸片:肺部炎症及胸腔积液基本吸收 (图 2F),术后第20天拔除十二指肠空肠管,术后25 d痊愈出院。随访至今健康。

2 讨论

EPF为临床危重症,早期确诊困难,临床误诊率高,病情进展快。复习50篇文献共211例良性EPF病例 (其中成人204例,儿童7例),EPF总体病死率16.2%,说明EPF依然是临床难题之一。

2.1 EPF病因

儿童与成人EPF病因有所不同。204例成人EPF患者病因依次为自发性食管破裂127例 (62.3%),肺切除32例 (15.7%),食道胃肠吻合口瘘14例 (6.9%),食道异物12例 (5.9%),医源性8例 (3.9%),食管感染6例 (2.9%),外伤4例 (2.0%) 及误服强酸1例 (0.5%)。7例儿童患者病因依次为医源性4例 (均为球囊扩张术),吞食异物、自发性及感染各1例。本组2例EPF患儿,1例为胃镜下食道球囊扩张术所致,提示医源性尤其是食道球囊扩张术是儿童EPF的最常见病因。本组另外一例为颈部竹筷伤所致,该病例为目前首例儿童颈部钝器伤所致食管胸膜瘘报道,提示对于颈部外伤患儿亦需高度关注有无EPF发生。

2.2 EPF临床表现

EPF早期临床表现不典型,临床误诊率高[7]。检索文献中86例描述EPF临床表现,发热46例、呼吸困难43例、胸痛28例、皮下/纵隔气肿24例;所有病例均有胸腔积液,绝大部分为单侧 (93.6%),75例胸腔积液中含胃内容物 (87.2%)。本研究2例患儿临床同样表现为发热、呼吸困难及液气胸,胸腔积液中均发现胃液或食物残渣。提示发热、呼吸困难、单侧液/气胸、皮下与纵隔气肿为EPF早期最常见临床表现,胸腔积液中出现胃内容物是EPF特异性征象。

2.3 EPF确诊手段

文献检索到87例患者报道确诊手段,食道造影38例 (43.7%)、胸部CT 27例 (31%)、美兰试验11例 (12.6%) 及食管镜11例 (12.6%);提示胸部CT、食道造影是目前EPF的常用确诊手段。食管造影的阳性结果与EPF的瘘口大小有关,对于小瘘口尤其伴有瘘口周围食道黏膜糜烂及痉挛水肿病例,食道造影及食管镜假阴性结果分别为10%~36%和20%~42%[8]。胸部高分辨CT对诊断EPF有较高敏感性,可高达90%以上,且可提供瘘口大小及部位,对临床判断预后具有一定的价值[5, 8]。EPF典型CT表现为:胸腔及纵隔积气积液,胸段食道可见瘘口与纵隔和 (或) 胸腔相通,可伴有肺部炎症实变。我院收治的1例颈部外伤患儿因瘘口小,瘘口周围黏膜糜烂严重,食道造影、胃镜及美兰实验均未发现食管胸膜瘘,误诊达20余天,通过第二次胸部高分辨CT发现胸段食道可见瘘口与纵隔相通而明确诊断。故对于临床高度疑诊食管胸膜瘘的患者,即使食道造影、食管镜及美兰试验未发现明显瘘口,仍需警惕,高分辨颈胸部CT可能有助于提高诊断EPF的阳性率。

2.4 EPF的治疗

EPF的治疗要点为闭合瘘口、充分引流、抗感染、制酸及营养支持[9]。采用外科手术瘘口修补或内科保守治疗目前仍存在较大争议。本组文献复习发现,成人手术修补EPF治愈率明显高于保守治疗患者。检索文献,保守治疗EPF患者56例,治愈34例 (60.7%),死亡18例 (32.1%),自动出院4例 (7.2%);86例EPF患者予手术治疗,治愈80例 (93%),死亡4例 (4.7%),自动出院2例 (2.3%)。因此,目前手术修补仍为成人EPF推荐的首选治疗方案[10]。既往较多文献推荐手术时机为发病24 h以内。但新近有研究发现发病超过24 h以上EPF患者,如未合并严重感染仍应放宽手术指征尽早行手术治疗,即使修补后再瘘,瘘口减小对疾病转归也会有很大帮助[11-12]

对于确诊时间晚、全身情况差不能耐受开胸手术的EPF患者适合内科保守治疗。内科保守治疗关键点是:① 充分有效的胸腔、纵隔及持续胃肠引流,或胃造瘘,避免消化液化学腐蚀及胸腔纵隔感染;② 空肠管要素饮食肠内营养支持、积极抗感染及制酸是促进EPF愈合的有效措施,瘘口未完全愈合之前,切勿经口或胃管进食[13-14]。急性纵隔炎系EPF病情进展甚至死亡直接相关,故临床需高度关注,对于纵隔脓肿形成的患者必须尽早进行切开或经皮穿刺置入引流管进行充分引流,避免纵隔感染所致的严重脓毒症或休克[4]。文献复习中,6例给予食道支架置入术的EPF患者均痊愈出院。食管支架置入为治疗食管胸膜瘘新方法,具有住院时间短、能尽早恢复经口进食等优点,主要应用于恶性肿瘤导致食道穿孔的成人患者。食管支架对于良性EPF治疗目前尚存争议,良性患者食管顺应性好,支架食管内较难固定,易移位;如选用大号支架,食管腔过度扩张,食物重力和支架上端剪切力共同作用可导致继发性食管瘘;长期留置刺激肉芽增生阻塞食管腔,或移位穿破食管等。

本研究2例EPF患儿在综合保守治疗基础上分别经纵隔切开引流及食道支架置入后均痊愈出院。例1确诊EPF时病程已达21 d,由于局部糜烂感染严重,无法进行手术修补。经纵隔切开和胸腔闭式引流,持续胃肠减压、留置空肠管肠内营养及抗感染制酸等综合救治后,住院65 d瘘口痊愈出院,随访1年未见复发。本案例2为贲门失弛缓症,球囊扩张致食管胸膜瘘,食道支架置入第一次因选择支架偏小导致支架不能贴合瘘口处,影响瘘口封堵效果,予二次置入相对较大支架瘘口后得以封堵,治疗58 d痊愈出院,随访至今健康。提示积极的内科保守治疗对于儿童食管胸膜瘘预后可能好于成人。

通过总结以上2例食管胸膜瘘患儿临床演变过程,结合文献总结,得出以下诊断要点:① 食管球囊扩张术、颈胸部外伤及吞食异物为儿童食管胸膜瘘高危因素;② 临床出现发热、呼吸困难、皮下/纵隔积气、单侧液气胸,尤其是胸腔积液含食物残渣需高度警惕EPF的发生;③ 胸部高分辨CT对于食管胸膜瘘诊断敏感性较高;④ 成人手术修补治愈率明显高于保守治疗患者,但儿童保守治疗成功率可能高于成人,充分的纵隔及胸腔闭式引流及积极空肠营养管肠内营养支持是保守治疗最关键的措施。

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