心脏肿瘤常无特异临床症状，因肿瘤的位置及对周围组织浸润出现如呼吸困难、胸痛、胸闷、心悸、低热、栓塞、乏力等非特异性症状。以多浆膜腔积液为主要表现的病例较少见，现报道1例以多浆膜腔积液为主要表现的心脏梭形细胞肉瘤。

1 资料及方法

患者31岁，女性，2015年11月23日因“乏力、腹胀5 d”入院。患者入院前5 d出现活动后乏力、不能平卧，至当地医院就诊，超声示，肝内静脉扩张 (静脉回流受阻)、胆囊壁水肿、腹腔积液；诊断：腹腔积液查因、肝淤血查因，予对症处理，症状无好转，遂来本院急诊。入院查体：BP 99/74 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音粗，心界不大，P 122次/min，律齐，未闻及杂音。腹膨隆，移动性浊音阳性。胸腹部CT示，肺炎；两侧胸腔积液；心包腔积液；腹水；胆囊结石？子宫及双附件超声示，盆腹腔积液。入院诊断：1、多浆膜腔积液查因 (结核？肿瘤？自身免疫性疾病？)；2、肺炎；3、肝内胆管结石。11月25日出现呼吸困难、血压下降、肝损明显，行心包穿刺及置管术，引出血性不凝心包液200 mL，症状改善。此后不定期引流心包液30~300 mL。血清、胸腹积液和心包液CA125均明显升高，多次胸腹积液和心包液细胞学检查均未找到癌细胞，影像学检查 (PET-CT、CT、超声) 未见占位病变，经抗感染及对症处理，症状缓解12月28日出院。3 d后活动后气促再发，心超示，右房内实质性占位性病变，大小为38 mm×21 mm，形态不规则，边界尚清，EF 67%。再次入院，1月2日心脏CT示，右心房占位-血管瘤？1月19日心脏MRI示，右心房恶性肿瘤累及右心房壁、心包并心包腔种植转移；心包及两侧胸腔积液。2016年1月27日行心脏恶性肿瘤摘除术+心包黏连松解术，术中见肿瘤组织包绕下腔静脉，质脆、触之易出血，右房组织与肿瘤细胞边界不清，心包、右室面、隔面广泛转移。术后病理示，梭形细胞肉瘤，符合内膜肉瘤改变。免疫组化：符合内皮细胞来源。术后15 d心超：左右心室心尖部外侧、右房及心尖部心包外多发实质性稍强回声团，少量心包积液。术后1月胸腹盆腔CT示，肿瘤术后复发并心包腔、两肺、纵膈淋巴结转移，双侧胸腔积液增多。予多柔比星+异环磷酰胺+重组人血管内皮抑制素 (AI+恩度) 规律化疗，6周期后复查心脏超声和CT示，肿物缩小、多浆膜腔积液较前减少，考虑化疗有效，予恩度靶向维持治疗。随访患者因肿瘤复发合并严重肺部感染、呼吸衰竭2016年11月29日死亡。

2 讨论

心脏肿瘤的发病率低，国外资料报道心脏肿瘤的尸检发现率仅为0.001%~0.030%^[1]，良性肿瘤占75%，另25%为恶性肿瘤，其中95%为肉瘤。心脏梭形细胞肉瘤为间充质细胞来源的肿瘤，多发生在大血管，通常位于肺动脉干、左右肺动脉，发生在心脏的报道国内外都较少。心脏肿瘤诊断主要根据病史、超声心动图、CT和MRI。这类肿瘤高度恶性，迅速浸润心脏各层结构，迅速转移，预后较差^[2]。手术能缓解由于血管堵塞等所致的症状，常在短期就出现局部复发和转移，通常生存期不足1年^[3-4]。

本例以急性左心衰竭致体循环淤血为首发症状，表现为多浆膜腔积液、乏力、下肢水肿。恶性肿瘤、结核、结缔组织病为多浆膜腔积液的常见原因^[5]。本例患者3次查自身抗体谱均为阴性，无结核接触史及结核中毒症状，浆膜腔积液抗酸杆菌、血清和浆膜腔积液结核抗体、血清结核γ干扰素及结核蛋白芯片均为阴性；予HRZE诊断性抗结核治疗，浆膜腔积液未减少、症状无明显改善，结缔组织病及结核诊断依据不足。血清及浆膜腔积液糖基抗原CA125明显升高、胸腔和心包积液为血性渗出液、浆膜腔积液反复出现、病情恶化快，提示恶性肿瘤可能性大，但多次浆膜腔积液细胞学检查均未发现肿瘤细胞，超声、PET-CT、CT均未发现占位性病变。病程1月余后经MRI明确诊断为右心房恶性肿瘤累积右心房壁、心包并心包腔种植转移，与术后病理结果相符，患者心脏肿瘤考虑原发于右心房可能性大。患者明确诊断后予手术、规律化疗和靶向维持治疗，但肿瘤恶性程度高，早期已出现转移，术后10个月肿瘤复发及并发严重感染而死亡。对心脏原发恶性肿瘤早期诊断和治疗对治疗效果和预后有重要影响。