左心室心尖球形综合征(left ventricular apical ballooning syndrome,LVABS)，临床表现为胸痛、心电图ST段抬高、T波倒置、心肌酶谱升高等，酷似急性心肌梗死，因左室造影类似于日本捕捉章鱼的鱼篓，故而又命名为Tako-tsubo心肌病^[1]。目前为止LVABS的病理生理机制尚不清楚，男女均可发病，女性发病率高于男性，大部分为绝经后女性，常常伴有应激因素。2015年3月至2016年1月收治了2例左心室心尖球形综合征的患者，现报道如下。

1 资料与方法

病例1，女性，72岁，既往有20余年抑郁症史，药物控制。患者1个月前出现胸闷、失眠、纳差伴情绪极度消极，诊断为“重度抑郁症”。经治疗后，突发意识不清，血压下降，心电图示S-T段弓背抬高，肌钙蛋白定量高于正常值，转至我院急诊科。入院时，患者神志清，精神软，主诉胸闷、胸痛，血压110/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率100次/min，体温37.2 ℃，呼吸20次/min，心电图示Ⅱ、Ⅲ、AVF,V1-V6，S-T段弓背抬高(图 1A)。心肌酶谱示：谷草转氨酶17 U/L,乳酸脱氢酶233 U/L，磷酸肌酸激酶66 U/L肌酸激酶同工酶17 U/L，羟丁酸脱氢酶195 U/L，肌钙蛋白定性阴性。考虑急性广泛前壁心肌梗死，急诊行冠状动脉造影示：左主干未见明显狭窄，左前降支远段30%狭窄，左回旋支未见明显狭窄，右冠脉近中段35%狭窄，中段20%狭窄(图 1B)。心脏B超示：左室心尖部室壁增厚正常范围，室壁呈反向运动，室间隔基底部增厚1.3 cm，左室舒张功能减退提示：符合心尖气球样表现(图 1C)。实验室检查：肌钙蛋白I定量0.352 ng/mL，心肌酶谱谷草转氨酶19 U/L,乳酸脱氢酶197 U/L，磷酸肌酸激酶61 U/L肌酸激酶同工酶15 U/L，羟丁酸脱氢酶183 U/L。住院期间服用阿司匹林、氯吡格雷抗血小板，硝酸甘油抗血小板、抗心肌缺血等治疗后，症状好转出院。

病例2，女性，47岁，平时体健，因“间断性胸痛4年余，加重15 h”转至我院急诊科。入院时，患者神志清，精神软，主诉胸痛，血压147/94 mmHg，心率77次/min，体温37.5 ℃，呼吸15次/min，心电图示下壁和侧壁导联ST段抬高伴Q波形成(图 2A)。实验室检查：谷草转氨酶67 U/L,乳酸脱氢酶288 U/L，磷酸肌酸激酶697 U/L肌酸激酶同工酶89 U/L，羟丁酸脱氢酶282 U/L，肌钙蛋白定性阳性。急诊行冠状动脉造影示：冠脉未见明显狭窄；左心室造影提示心尖球形综合征(图 2B、C)。住院期间经抗血小板和抗心肌缺血等药物治疗后，症状好转出院。

2 讨论

20多年前，由日本学者首次报道了左心室心尖球形综合征的病例，将该病命名为“tako-tsubo”心肌病^[1]。心尖球形综合征发病患者具有六大特征：(1)急性发作和压力诱因；(2)心电图改变；(3)心肌酶谱改变；(4)无冠状动脉病变；(5)心室球样扩张；(6)心脏功能恢复^[2]。心尖球形综合征最常见的症状为胸痛(58.8%)和呼吸困难(30%)^[3]。心悸、恶心、呕吐、晕厥、心源性休克等症状较为罕见^[4-6]。院内一年的病死率为6.9%~12.6%,1%~5%的左室心尖球形综合征的患者伴有血流动力学不稳定需要紧急处理^[7]。

目前为止LVABS的病理生理机制尚不清楚，可能与多支冠状动脉同时痉挛、雌激素水平下降致内皮功能改变、冠状动脉微血管内皮功能不全、儿茶酚胺直接介导的心肌损伤及氧化应激等因素相关。在美国一项多中心的研究发现，左室心尖球形综合征发病率为0.5%，其中女性发病率为2.1%，大部分为绝经后妇女^[8]。在欧洲的研究中发现，疑似为急性心肌梗死的患者中，左心室心尖球形综合征的发病率为1.2%，女性患者达4.9%^[9]。同时欧美26个国际心尖球形综合征登记中心，也统计发现89.8%为女性患者，其中27.7%的患者发病前都存在精神的应激^[10]。大量的研究结果表明血管舒缩功能障碍作为一个潜在的机制参与这种独特心肌病的发病机制^[11]。研究发现心尖球形综合征的患者血清儿茶酚胺的浓度较心肌梗死患者高2~3倍，为应激所致^[12]。有学者认为儿茶酚胺和嗜铬细胞瘤直接导致了这一特殊性心肌病的发生^[13-14]。以上研究发现与2例病例报道相符，2例患者均为女性患者，其中病例1患者为绝经后妇女，且有抑郁症病史。

美国梅奥(Mayo Clinic)关于LVABS临床诊断的建议标准为：(1)左心室中部节段一过性运动减弱消失或运动障碍伴或不伴心尖部受累；(2)没有阻塞性冠状动脉病变或急性斑块破裂的血管造影证据；(3)新出现的心电图异常ST段抬高和(或) T波倒置或心脏肌钙蛋白升高；(4)近期没有严重头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病^[5]。

鉴于左心室心尖球形综合征的临床表现相当广泛，临床上可以选择超声心动图、左心室造影、心血管磁共振作为辅助诊断工具^[15-17]。目前，左心室心尖球形综合征患者单从心电图改变和临床表现，很难与急性冠脉综合征的患者区分，尽管临床上报道过急性冠脉综合征的患者与左心室心尖球形综合征患者的心电图改变有所区别^[18-19]。临床研究发现，86%患者心电图存在不同程度的QT间期延长，87.6%患者伴有ST段或T波的的改变^[3]。2例病例报道的心电图QT时间并没有延长，但ST段均改变提示急性心肌梗死，极易误诊。临床研究发现心尖球形综合征的患者都有不同程度的左室心肌增厚^[20-21]，40%左心室心尖球形综合征患者都伴有不同程度的冠状动脉病变，包括冠状动脉硬化、斑块形成或狭窄^[22]。在欧洲的研究发现中，左心室心尖球形综合征为并不严重的冠状动性疾病，但并不清楚左心室心尖球形综合征患者左心室造影冠状动脉狭窄的程度^[23]。以上的研究发现，与病例1报道相符，冠脉有不同程度的狭窄伴有室间隔增厚，但病例2报道患者未见明显的冠脉狭窄和心室肌增厚。

目前，国内关于左心室心尖球形综合征的相关文献报道较为少见，主要为左心室心尖球形综合征的病例报告及实验室诊断方面的文献。对左心室心尖球形综合征的认识仅来自临床观察性研究报道，大多数研究观察的病例数相对较少。同时该病临床表现无特异性，诊断标准不统一，该病极易诊断为急性心肌梗死，但两者的治疗却截然不同，如果治疗中应用溶栓药物，会导致致命的出血风险。但目前除了急性期冠脉血管造影以外，还没有任何临床、影像学或者实验室的特征性检查结果让临床医生能够确诊该病。因此，提高对该病的认识十分重要。