中华急诊医学杂志  2016, Vol. 25 Issue (7): 919-919
套细胞淋巴瘤同时累及肾脏和骨髓一例
郭良, 李晓春    
362021 福建省 泉州 ,泉州国立华侨大学医院普内科;
310009 杭州 ,浙江大学医学院附属第二医院感染性疾病科(李晓春)
A case report of mantle cell lymphoma involving the kidney and bone marrow
Guo Liang, Li Xiaochun    
Department of General Internal Medicine,Hospital of Huaqiao University,Quanzhou 362021,China(Guo L);
Department of Infectious Diseases, The Second Affiliated Hospital , Zhejiang University College of Medicine, Hangzhou 310009, China(Li XC)

患者男,73岁,因“纳差1年,双下肢水肿伴泡沫尿3天”主诉急诊入院。1年来患者无明显诱因开始出现胃纳减退,食后易打嗝、恶心、呕吐,予胃肠动力药及消化酶等对症治疗效果不佳。入院前3天发现双下肢凹陷性水肿,伴尿中泡沫增多,无血尿。入院时患者体温36.7 ℃,血压140/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),全身浅表淋巴结无肿大,心脏闻及早搏3次/min,无明显杂音,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢凹陷性水肿。化验结果:白细胞计数 21.71×109 L-1,中性粒细胞百分比 34.0%,淋巴细胞百分比 61.0%。红细胞沉降率 67mm/h。尿蛋白++, 24 h尿蛋白定量11.15 g。总蛋白 49 g/L,白蛋白 22 g/L,球蛋白 27 g/L,白球比值 0.8。尿素 17.3 mmol/L,肌酐 417 μmol/L。肾活检病理结果:送检肾穿刺组织中找到肾小球结构21个,其中2个肾小球纤维化玻璃样变,部分肾小球毛细血管内可见到微血栓,部分肾小球系膜间质增生,特染结果示基底膜无明显增厚,肾小球内细胞数轻度增多,球囊壁上皮细胞不增生,肾小球轻度变性,个别肾小管内可见到细胞及蛋白管型,间质内散在少数淋巴细胞、浆细胞浸润,肾血管未见特殊病变。镜下肾组织中可见灶性分布以及散在分布小淋巴细胞。免疫组化显示:小淋巴细胞为B淋巴细胞,CyclinD1呈阳性反应,考虑套细胞淋巴瘤累及肾脏。骨髓象:骨髓增生活跃,淋巴细胞相对增多占59%,可见较多小淋巴细胞及少量幼淋巴细胞,提示淋巴系统增殖性疾病可能。免疫组化显示:小淋巴细胞为B淋巴细胞,CyclinD1呈阳性反应,符合套细胞淋巴瘤累及骨髓。结合患者的临床表现、实验室检查和病理检查结果,最后诊断为套细胞淋巴瘤Ⅳ期A组,PS 2分,M-IPI 8分。治疗上考虑到患者病灶广泛累及,肿瘤预计对化疗不敏感;且已经存在肾脏功能不全,故对化疗耐受性有限,风险较大,在向患者家属说明清楚后,采用改善肾脏功能的对症治疗11 d后患者主动要求出院。

讨论 MCL是一类具备低度恶性淋巴瘤的不可治愈性和弥漫性大细胞淋巴瘤的侵袭性,在淋巴瘤中属预后差的类型,新的WHO分类中被归为“侵袭性淋巴瘤”。 MCL的肿瘤细胞一般呈三种生长方式:沿套区生长、结节样生长及弥漫性生长。MCL的发病与细胞周期蛋白D1蛋白表达失控相关,故常见的高度特异的现象是CyclinD1过度表达。免疫表型方面,MCL瘤细胞强阳性表达CD20、CD5、BCL-2,而CD10、BCL-6阴性,CD23弱阳性表达。病理组织学形态多样,免疫组化的应用对MCL进行诊断和鉴别诊断十分必要和关键。MCL最好发的部位在淋巴结, 10%~20%的MCL患者在疾病晚期有中枢神经系统侵犯。研究发现,80%~90%的MCL患者确诊时疾病已处于Ⅲ~Ⅳ期,多数患者(75%~100%)伴有广泛的结外浸润。本例患者为老年男性,无发热及明显的浅表淋巴结肿大,而以消化道和肾脏等一系列结外组织受累为主要表现,最终因肾脏和骨髓的病理检查意外找到淋巴瘤的病因所在,使患者得以明确诊断。