宫颈发育异常是较罕见的苗勒管垂直融合异常的畸形,主要表现为青春期周期性腹痛,常以难忍的急腹症就诊,多数可合并子宫内膜异位(内异)。宫颈发育异常发病率较低,到目前为止公开报道不到200例[1]。由于该病畸形特征不清,术前诊断相对困难,治疗效果差,迄今仍是妇科界的诊治难题之一。现对本院15年来收治的18例宫颈发育异常病例进行回顾分析,现报道如下。
1 资料与方法 1.1 一般资料2000 年1月至2015年2月浙江大学医学院附属妇产科医院收治宫颈发育异常18例,就诊年龄为12~19岁,14.2岁,否认有性生活。均以周期性下腹痛为临床表现,其中14例以急腹症就诊,3例并发尿潴留。病程2 d~2年,平均为4.2个月。18例患者均行B超检查,显示不同程度的宫腔积液及异常宫颈。6例行磁共振检查,结果与B超大致相符。术前评估发现:10例合并阴道闭锁,5例合并子宫畸形,4例合并其他器宫畸形。
1.2 术前诊断分型18例患者按美国生育协会的诊断标准均诊断为:宫颈发育异常。根据Rock等[2]提出的宫颈发育异常的方法进行分型诊断:先天性无宫颈 2例;宫颈闭锁16例(宫颈管口闭塞7例,宫颈纤维索7例,宫颈残迹2例)。
1.3 治疗方法18 例患者在全面评估并与家属充分沟通后行急诊手术治疗。3例直接行“子宫切除术”,其中2例是无宫颈合并子宫发育不良,1例是宫颈纤维索合并残角子宫、内异IV期。15例行保留生育功能手术,其中13例行“宫颈成形术+宫颈阴道贯通术”,2例行“宫颈残迹切除+子宫阴道吻合术”。8例患者术中放置宫颈支架。10例合并阴道闭锁患者,均同时行“阴道成形术”,其中5例腹膜代阴道,2例生物补片代阴道,1例乙状结肠代阴道,1例大阴唇皮瓣代阴道,1例小阴唇皮瓣代阴道。18例患者采用的手术方式是腹腔镜联合阴道手术,术中发现11例合并I-IV期的内异。
1.4 术后处理10 例患者行“阴道成形术”后均放置阴道模具,6个月后取出。8例患者放置宫颈支架后定期复查,适时更换支架,至患者婚后取出。所有患者分别于术后1个月、3个月、6个月复查,后每年定期复查。
保守手术成功的13例患者术后月经均正常,经期5~8 d不等,无明显痛经。目前7人有性生活,性生活满意。1例已通过辅助生殖(IVF-ET)成功受孕,另2例拟行辅助生殖技术。见表 1。
编号 | 初次治疗 | 再次治疗 | 三次治疗 | 术后随访 | ||
月经情况 | 性生活情况 | 妊娠情况 | ||||
1 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | 正常 | |||
2 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | ||||
3 | 经腹子宫切除术 | |||||
4 | 阴道闭锁切开术(外院) | 宫颈阴道贯通术 | 子宫切除术 | |||
5 | 宫颈残迹切除+子宫阴道吻合术+宫颈支架放置术 | 更换宫颈支架术 | 取出宫颈支架 | 正常,无明显痛经 | 正常,偶有同房后阴道流血 | 正行IVF-ET |
6 | 宫颈扩张术(外院) | 宫颈阴道贯通术+宫颈支架放置术 | 取出宫颈支架 | 正常,无明显痛经 | 正常 | IVF-ET成功生育双胎 |
7 | 阴道闭锁切开术(外院) | 宫颈阴道贯通术+宫颈支架放置术 | 子宫切除术 | |||
8 | 阴道闭锁切开术(外院) | 宫颈阴道贯通术+宫颈支架放置术 | 取出宫颈支架 | 正常,无明显痛经 | 正常 | 备孕,拟行辅助生殖 |
9 | 宫颈阴道贯通术 | 宫颈扩张术+宫颈支架放置术 | 正常,无明显痛经 | |||
10 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | 正常 | |||
11 | 处女膜切开(外院) | 阴道闭锁切开术(外院) | 宫颈阴道贯通术+宫颈支架放置术 | 正常,无明显痛经 | ||
12 | 宫颈扩张术(外院) | 宫颈残迹切除+子宫阴道吻合术+宫颈支架放置术 | 更换宫颈支架术 | 正常,无明显痛经 | 正常 | |
13 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | ||||
14 | 残角子宫切除术 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | 正常 | ||
15 | 腹腔镜下子宫切除术 | |||||
16 | 宫颈阴道贯通术 | 正常,无明显痛经 | ||||
17 | 宫颈阴道贯通术+宫颈支架放置术 | 正常,无明显痛经 | ||||
18 | 经阴道子宫切除术+腹腔镜下卵巢囊肿剔除术 |
急性腹痛是外科急诊中最常见的急症[3]。宫颈发育异常最常表现为青春期周期性剧烈腹痛,本院18例患者均以此为临床表现,病程较短,仅2例超过一年,该2例患者均合并子宫发育不良,可能与其内膜发育差、宫腔积血量少有关。术中发现11例合并不同程度的内异,严重程度与病程呈正相关[4]。
宫颈发育异常分为宫颈发育不良(宫颈闭锁)和先天性无宫颈两大类。Rock等[2]又将宫颈闭锁分成3种亚型:宫颈残迹、宫颈纤维索和宫颈管口闭塞。该疾病往往可以合并其他类型的生殖道畸形[5]。迄今为止,宫颈发育异常的术前诊断仍是一个难题,容易误诊为阴道闭锁,导致手术失败[6]。所以,术前对宫颈发育异常进行较准确分型从而选择合适的手术方案至关重要[7]。影像学检查对明确畸形的类型有较大帮助:B超检查是最常用也是最有效的检查方法,可以对宫颈发育异常进行初步的分类[8];磁共振成像(MRI)检查比较容易区别宫体、宫颈以及阴道各段,对术前评估以及手术方案的制定很有帮助[1]。
宫颈发育异常的唯一治疗手段为手术治疗。患者多以急腹症入院,需在短时间内对病情进行全面的评估,进行急诊手术。手术原则根据宫颈发育异常的分型个体化处理[1]。多数学者认为先天性无宫颈的患者缺乏宫颈的结构和腺体,同时合并子宫畸形较多,保守手术失败率高,应首选子宫切除术[2, 9]。宫颈纤维索和宫颈残迹的患者虽无完整颈管结构,但子宫具有功能性的内膜,可尝试保留生育功能的手术[10]。宫颈管口闭塞型的患者有相对完整的宫颈和子宫内膜,保留生育功能手术成功率相对较高。该术式是通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道,使经血流出通畅,为日后生育提供可能[11]。目前的手术方法有:宫颈阴道贯通术、子宫阴道吻合术、宫颈端端吻合术和宫颈管腔成形术等。但保守手术的失败率还是较高,有文献报道保留生育功能术后仍有12.71%的患者最终需要摘除子宫[4]。本资料中有6例是先经外院手术,术后数月宫颈再次闭锁来本院就诊,手术失败的原因与术前误诊以及术后宫颈再次粘连闭锁有关。
有文献报道宫颈支架的放置可降低宫颈再狭窄闭锁的风险[12]。因此,自2009年开始在本院行保留生育功能手术的患者术中均放置自制宫颈支架(图 1)。本资料15例行保留生育功能手术的患者中有13例初次手术时未放置宫颈支架,术后7例发生宫颈粘连闭锁,除1例因患方意愿直接行“子宫切除术”外,其余6例均再次行保守手术并放置宫颈支架,术后仅1例再次闭锁;另外2例初次手术时即放置宫颈支架患者均未发生宫颈再粘连闭锁。手术成功率从46.2%(6/13例)提高到了87.5%(7/8例)。保守手术成功率明显提高,提示与术中放置宫颈支架有关。放置支架的时间以6个月以上为宜,以利宫颈管上皮化[13]。放置支架保守成功的7例患者通过9月~6年的随访,根据硅胶的老化程度适时更换支架。所有患者月经均正常,未出现宫颈粘连闭锁及感染的情况。证实该宫颈支架安全、有效,可提高保守手术的成功率。
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图 1 自制宫颈支架 宫腔型节育器下连接18号硅胶导尿管,节育器放置在宫腔内可起到固定防脱落作用,硅胶尿管放在成形宫颈管内起到支撑宫颈管以防发生粘连、狭窄和闭锁 |
宫颈发育异常保留生育功能的手术是一个复杂的手术,存在着高复发率及并发症等问题[13, 14]。手术的成败关键在于宫颈闭锁的类型和程度,以及术后保证宫颈管与阴道的通畅。 宫颈发育异常患者行保留生育功能手术后,最终的妊娠结局是判断治疗成功的关键。保守手术后总体妊娠率低,多数需寻求辅助生殖[3],原因可能与缺乏正常的宫颈管腺体功能以及合并子宫发育不良、内异症等不利于患者受孕因素有关[15]。
根据本院18例宫颈发育异常病例的分析,宫颈发育异常患者多因急腹症急诊入院,需急诊处理。对该类患者的处理需进行全面的术前评估,明确畸形分类,选择合适的手术方法,尽可能保留患者的生育功能,宫颈支架的使用可以提高保留生育功能手术的成功率。
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