急性自发性椎管内血肿(acute spontaneous spinal hematoma)是一种病因不明、以颈肩部或背部疼痛急性发作、伴进行性神经根或脊髓受压为特征的疾病，往往能够引起严重的神经功能缺失症状，致残率高；本病临床上较为少见，国内外文献中多为个案报道,有关其发病特点、治疗及预后状况，目前尚未查到大宗本病例的报道。本文总结38例急性椎管内血肿患者的临床资料，重点分析了影响预后的相关因素。

本组椎管内自发性出血患者38例中,硬膜外血肿29例,硬膜下血肿6例,髓内血肿3例。男性22例，女性17例(包括1例妊娠30周的孕妇)；年龄分布从10～75岁，平均39.5岁；除3例外伤后迟发性出血,其他患者起病前均无明显诱因。

回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院自2011年1月至2014年3月收治的38例急性椎管内血肿患者的临床资料，包括流行病学、发病部位和类型、临床症状，影像学表现，病因以及治疗和预后。脊髓损伤分级采用ASIA分级(2000年版),脊髓功能评价根据血肿所在节段使用日本骨科协会(JOA)颈髓量表评分(17分)^[1]、胸髓量表评分(11分)^[2]及腰椎量表评分(29分)^[3]，使用恢复率=(随访JOA评分-入院JOA评分)/(满分-入院JOA评分)×100%)评价疗效。随访时间为术后或出院后6个月。

采用SPSS19.0统计软件，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，使用成组t检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

31例患者表现为血肿所在节段的颈枕部、胸背部或腰背部剧烈疼痛，多难以忍受，可放射至四肢。数分钟或数小时之后大部分患者随即出现运动、感觉或括约肌功能障碍(表 1)。也有患者起病后2～3 d后才出现上述神经功能障碍。其余7例患者无疼痛，起病就表现为神经功能障碍。15例患者病程最后进展为完全性脊髓损伤(ASIA A级)，表现为肢体肌力0级、血肿所在节段平面下感觉障碍、大小便失禁；18例患者表现为不完全性脊髓损伤。5例患者仅有疼痛而无神经功能缺失症状(ASIA E级)(表 2)

所有患者均行磁共振成像(MRI)检查。29例硬膜外血肿急性期在MRI矢状位上除外2例血肿位于脊髓腹侧，余均位于椎管后方或者外侧方半月形占位影，凸向中心压迫脊髓，占位阴影和硬脊膜间经常有低信号条带分界影；T1WI为等或混杂信号，T2WI为等低信号；进入亚急性期后血肿信号在T1加权及T2加权上都变高。5例硬膜下血肿中2例在腹侧面。另有3例髓内血肿信号。血肿多累及2～4个椎体节段。

29例患者采用手术治疗，其中23例是急诊手术。术中怀疑血管畸形或肿瘤者均留取标本送病理检查，其中证实为血管畸形4例，肿瘤伴出血4例。手术患者中23例采用椎板切除减压，4例采用全椎板成形、血肿清除后行椎板复位重建，2例采用半椎板切除清除血肿。9例患者因症状轻微或症状经短期观察有好转而选择保守治疗，治疗主要是甲强龙冲击、营养神经等对症支持处理，并及时复查MRI查看血肿情况有无恶化趋势。所有患者病情稳定后均前往康复医院行康复治疗。

出院后6个月随访提示总体预后良好(表 2)。脊髓损伤程度越轻，JOA评分恢复率越高；且恢复达优良的所占比例越高。脊髓损伤ASIA A和B级的患者出院后6个月恢复率为(51.26±38.97)%，ASIA C、D、E级的患者恢复率为(77.49±26.25)%，P＜0.05,两组差异具有统计学意义，提示神经功能障碍较轻者恢复比严重患者理想。24 h内手术减压的患者神经功能恢复率(64.79±36.10)%明显优于24 h后手术患者(34.54±30.17)%，P＜0.05，差异具有统计学意义(表 3)。

急性椎管内血肿是非常少见的一种脊髓外科急症，能引起严重的神经功能缺失症状。可以发生在任何年龄阶段，但多见于成人。本组年龄分布10～75岁，平均39.5岁，并以30岁以下青年患者多见，占16例。血肿分布以颈、胸段最为多见，其中颈5～7为最常累及节段。起病原因除外伤其他多为自发出血，按部位包括硬膜外血肿(SEDH)、硬膜下血肿(SSDH)及髓内血肿。其中以急性硬膜外血肿(SEDH)相对多见，文献报道SEDH每年发病率大约在0.1/10万人，占椎管内占位性疾病不到1%^{[4, 5]}。本组38例患者SEDH达29例。文献调查显示约1/3患者出血原因未明，在有明确病因的自发性出血患者中，抗凝治疗和血管畸形分别占据第二、第三位^[6]，其他有肿瘤出血^{[7, 8]}、椎体血管瘤出血^[9]等。本组29例手术治疗的椎管内急性出血患者中血管性因素出血7例，使用抗凝药物或凝血异常3例，针灸或硬膜外麻醉等创伤性病因3例，肿瘤性出血1例，其余15例患者出血原因未明。在有明确病因患者中，血管性因素出血及抗凝治疗或凝血异常成为最常见的两大因素，基本符合文献调查结果。

女性，27岁，肢体麻木无力伴小便失禁10h，入院查体：乳头平面以下躯体及右上肢浅感觉减退，双下肢肌力0级，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。颈椎JOA评分5分。颈椎MR：颈5～7椎管后方硬脊膜外占位，图A示矢状位T1加权像占位为等信号，图B示矢状位T2加权像占位为高信号的外周和低信号的血肿中心。图C及D示增强后的矢状位及横断位MR图像 图 1 急性硬脊膜外血肿术前MRI Fig 1 A case of MRI in acute spinal epidural hematoma

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在完全性脊髓损伤15 h后，急诊行椎板切开血肿减压术，术后行椎板重建。图A和图B分别为术后复查MRI的矢状位T1加权和T2加权。图C为术后横断位CT。术后神经功能即有恢复。术后6个月随访JOA评分17分 图 2 术后MRI和CT Fig 2 MRI and CT after surgery

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急性椎管内血肿的典型症状表现为突发性枕颈部、胸背部或者腰背部疼痛(血肿部位决定)，可以放射至四肢，随即出现血肿部位以下不同程度的感觉或者运动功能障碍，以及括约肌和反射功能障碍(多为弛缓性瘫痪及尿潴留)，严重者可发展为截瘫。部分患者可无初始疼痛，神经功能障碍表现为Brown-Sequard综合征^[10]；或者仅表现为剧烈疼痛而无神经功能缺失症状。神经功能障碍可以是进行性发展，也可以初始即为灾难性。大样本文献回顾分析提示，急性椎管内血肿患者从疼痛起病到严重神经功能障碍平均需时10.5 h^[6]。

硬膜下血肿患者临床症状及体征与硬膜外血肿类似。但部分患者会表现出较硬膜外相对缓慢的病程进展，通常在起病后10～24 h内症状达到高峰^[6]。

急性起病的患者病情进展迅速，早期诊断主要依靠CT及MRI。脊椎CT主要表现为椎管内占位性病变，占位呈高密度影，矢状位呈梭形、边界清楚，硬膜囊明显受压变形。MR能更加清晰地显示椎管内占位的部位、范围及与脊髓、硬脊膜的关系。急性期的出血(＜3 d)在T1WI为等或稍高或混杂的信号^[11]，在T2WI为高信号影的外周和低信号的血肿中心^[12]。进入亚急性期后(出血后3～14 d)，T1及T2加权在信号上均逐渐增高，在亚急性末期，因为含铁血黄素的沉积，外周开始出现低信号^[11]。Groen和Van Alphen^[13]统计文献报道330例SEDH发病部位以颈胸部及胸腰部最为常见，约占77%，且血肿多位于椎管后方，脊髓的背侧。这可能是因为硬脊膜腹侧与椎体贴近，相对活动少，不易形成血肿。

手术减压是大多数外科医生一致认同的治疗方案，清除血肿的同时探查、处置导致血肿的原因。对于有进行性加重症状的患者，手术被认为能够阻止进一步的损伤；或者初始表现严重者，尽早手术可以挽救神经功能。椎板切除术是最常见的手术方式，本组29例手术患者有23例采取此术式。如果症状轻微，或早期症状开始恢复，那么保守治疗可以考虑^{[14, 15]}。对于具有明显手术禁忌、一般情况较差的患者，保守治疗同样适用。尤其是儿童患者，椎板切除会影响脊柱稳定性。保守治疗常见甲强龙冲击^[16]、输注凝血因子Ⅷ^[17]、穿刺引流等。

文献调查显示，通常认为术前脊髓功能障碍症状越轻、病变范围越小、发病起始后手术越早则患者的预后越好^{[18, 19]}。反之则预后差，但未见大样本长期随访文献报道。Groen和Van Alphen^[13]统计了文献报道的330例SEDH，发现患者的愈后与术前神经功能障碍的程度以及出现神经功能障碍到手术减压的时间间隔密切相关，而患者的年龄、性别、血肿的大小、部位及血肿形成的速度无关，神经功能未完全丧失，48 h内行减压，恢复优于48 h以后；神经功能完全丧失者，36 h内减压效果优于36 h以后。Lawton等^[20]则提出12 h内手术效果要好于12 h后的患者。

本研究中神经功能缺失不明显的患者或无神经功能障碍者预后与是否手术无关，预后最好，无任何改善的患者不存在。对于脊髓损伤ASIA A级和B级患者，随访提示无效的比例可达20%～53.33%。也就是说症状越严重，恢复率就越低，这也符合大多数文献作者的观点。研究同时发现24 h内手术减压的患者神经功能恢复率明显优于24 h后手术。

患者未能及时手术的原因包括：急性起病后未能及时行MRI检查从而延误诊断；虽及时行MRI扫描并诊断为椎管内血肿，但因基层医院不具备手术条件或者患者要求转院从而耽误手术时机。故我们认为对于突发的四肢无力或高位截瘫症状患者、突发胸、背疼痛且有束带感者，应警惕颈椎、胸椎椎管内病变，进行详细的神经系统查体，并及时行MRI扫描，一旦确诊为急性椎管内血肿，对于症状严重者如有条件应就地行急诊手术治疗。如果患者症状较轻且发病后症状呈现好转迹象则可在家属、患者同意下严密观察病情变化行保守治疗。若病情加重则急诊行手术减压清除血肿，尽力避免延误手术时机。

急性椎管内血肿病因及发病机制仍不明确。血肿压迫脊髓和/或神经根，首发症状表现为病变水平的剧烈疼痛，紧接着导致完全或不完全性的运动、感觉、括约肌和反射功能障碍。如果不能及时诊断和早期治疗，则严重影响神经功能恢复，致残率高。MRI是帮助早期诊断的首选检查手段。对于症状严重或急性进展的患者，应尽早施行手术减压、清除血肿。患者预后与术前神经功能状态及术前病程时间密切相关。