系统性红斑狼疮(SLE) 是全身多器官、多系统损害的自身免疫性疾病，当累及中枢神经系统时，称为神经精神狼疮(NPSLE)，发生率高达14%～75%^[1],轻者仅表现为头痛、轻度认知障碍、记忆力减退或性格改变，重者可以表现为癫痫、偏瘫和昏迷等，是狼疮的主要死亡原因之一。NPSLE 的临床表现繁多而复杂,可以发生在SLE诊断后的任何时候，也可以作为 SLE 的首发症状，给NPSLE的诊断带来很大的困难。当NPSLE以神经精神症状为首发症状，又缺乏SLE其他系统表现时，极易被误诊。现报道本院近期1例NPSLE病例的诊治经过并复习相关文献。

患者，女性，19岁，因“突发四肢抽搐5 d”予2014年7月收住浙江大学医学院附属二院神经外科。5 d前患者无明显诱因下四肢抽搐，伴双眼向左凝视、意识丧失、二便失禁，持续约20 min，共发生2次，在当地医院急诊查头颅CT提示左侧额叶低密度灶，头颅MR+增强提示：脑内多发占位，左侧额叶病灶伴出血，考虑肿瘤性病变可能性大，建议手术治疗，应患者家属要求转至本院神经外科，门诊拟“右额叶、左颞叶肿瘤？炎症？继发性癫痫”收住入院。入院查体：T:37.9℃ ，HR:80次/min，R：19次/min，BP:101/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神软，计算力、记忆力及空间定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，浅表感觉对称，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，腱反射正常，病理征(-)，脑膜刺激征(-)，皮肤黏膜未见皮疹、出血点，心肺听诊无殊。复查头颅MRI增强:左侧额叶、两侧颞叶多发病灶，考虑感染继发出血可能大；头颅MRA未见异常。头颅MR波普分析提示左额叶病变MRS改变提示非肿瘤病变可能大。 住院期间患者出现高热，体温波动在39～40℃之间，追问病史患者2周前出现过发热，体温最高39 ℃，无咳嗽、咽痛，无头痛、呕吐，无腹痛、腹泻，无关节痛、皮疹等情况，后体温下降未诊治，1年多前曾出现双手蜕皮，脱发。进一步复查血常规：WBC 2.0×10⁹ L^-1，Hb 103 g/L，PLT 68 ×10⁹ L^-1，N 32.6%； Coomb试验(-)；尿常规、肝肾功能均正常；骨穿排除血液系统疾病；腰穿检查提示脑脊液压力正常，有核细胞计数6～8/μL，红细胞计数1/μL，潘氏试验(+)，脑脊液生化：蛋白质35.1 mg/dL，糖、氯化物正常，ADA： 1 U/L；脑脊液IgG 140 mg/L，脑脊液IgG合成指数0.69( < 0.7)；革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色、脑脊液培养均阴性；T-SPOT阴性；查ANA谱：ANA1：160(++)，抗dsDNA 706.1 U/mL,RNP +++，抗Sm抗体 +++，抗核小体抗体++，抗组蛋白抗体+，抗核糖体P蛋白抗体(+)；抗心磷脂抗体(-)；ANCA(-)；自身免疫性肝病系列阴性；免疫球蛋白+补体：IgG 17.2 g/L，IgA 4.09 g/L，IgM 1.02 g/L，补体C3 0.46 g/L，C4 < 59 mg/L。心超未见异常；全腹CT增强：腹膜后多发淋巴结肿大，盆腔少量积液；肺部HRCT：两侧少量胸腔积液。结合颅内多发病灶，请风湿科会诊考虑“系统性红斑狼疮，神经精神狼疮”，转入风湿科继续诊治。立即予甲基强的松龙(MP)针80 mg 静滴，1次/d,治疗。期间临床症状改善，体温下降至正常，无抽搐发作。转科第6天患者出现烦躁、对答缓慢、幻觉、幻视及被害妄想，复查头颅MR提示：双侧额叶、右侧岛叶、左颞叶多发病灶，较前片吸收。转科第8天甲强龙针加量至240 mg,1次/d,持续2 d，联合再普乐、阿普唑仑控制精神症状，症状无改善。转科第10天甲强龙针加量至500 mg 静滴1次/d,持续3天，联合丙种球蛋白针20 g×5 d治疗。第12天患者出现上消化道出血，甲强龙针减量至80 mg/d，分别于转科第14天和21天行腰穿并鞘内注射地塞米松针10 mg，两次复查脑脊液压力、细胞数均正常。于转科第15天、22天、29天各注射CTX针0.4 g治疗。入风湿科治疗1月后(2014-09-5)复查头颅MR:脑内病变，比较前片(当地医院2014-07-23)右额颞叶病灶消失，左额叶病灶缩小。患者精神状态恢复正常，无抽搐发作，激素逐渐减量至1 mg/(kg·d)口服，复查血常规、补体均正常，胸腔积液消失。续予激素联合环磷酰胺针免疫抑制治疗，目前病情稳定，继续随访中。

以神经精神症状首发的SLE，当缺乏其他系统损害时，诊断困难，容易误诊为单纯的神经或精神疾病，延误治疗。首先NPSLE的临床症状多无特异性，Feng 等^[2]发现NPSLE患者多以癫痫发作为表现(45.2%)，其次为精神异常(29.8%)和脑血管病(28.2%),但以上临床表现均无特异性。其次影像学方面，目前 NPSLE 尚无神经影像学的诊断标准，作为目前NPSLE影像学诊断的 “金指标”，常规MRI(cMRI)能发现75%的异常，显示绝大多数(40%～80%)以脑室周围及皮层下白质内斑点、片状病灶多见,白质弥漫性萎缩和脑室扩张^{[3, 4]}；病灶数量多不超过2个，可累及各脑叶、侧脑室旁、基底节区、脑干等，且发生在额叶和顶叶的病灶数量明显多于其他部位，但以上的影像学检查特异性均不强^[5]。本例患者存在急性起病的神经精神症状，伴有发热，影像学存在额叶、颞叶多发病灶，伴有出血及增强后病灶周围环形强化等，容易误诊为颅内肿瘤和感染，特别与脑胶质瘤病、转移性脑肿瘤及病毒性脑炎容易混淆。