局限性内膜撕裂（limited intimal tear, LIT）是一种罕见且易被忽视的主动脉病变，与典型主动脉夹层（aortic dissection, AD）相关但存在差异，且更易误诊漏诊而造成致死性后果，故有必要引起重视。本文对2018年8月至2024年8月期间温州医科大学附属东阳医院（东阳市人民医院）收治的4例诊治经过差异巨大的升主动脉LIT病例进行回顾性分析，现报道如下。

1 病例资料

病例1，女，41岁，因“突发严重胸闷气促15 h”入院。发病后立即就诊于附近医院，查胸腹平扫CT提示急性肺水肿、双侧胸腔积液、心包积液，查血红细胞计数3.38×10¹²/L，肌酐369 μmol/L，乳酸11.7 mmol/L，钠尿肽超过检测上限，立即转诊至本院。考虑存在急性多脏器衰竭，立即收入重症监护室，因少尿予连续肾脏替代治疗。右侧胸腔穿刺引流液红细胞计数高达0.22×10¹²/L。床边经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）未见主动脉病变，但见左心室弥漫肥厚符合高血压性心脏病，心包大量积液伴血块，且出现心包填塞，紧急行心包穿刺，但置管后引流不畅。因心包积液病因不明，且回顾前平扫CT可见升主动脉壁局部密度增高（图 1A），急查主动脉CTA，但影像科对升主动脉根部管壁褶皱情况考虑为搏动伪影。后查经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE），清晰可见升主动脉直径38 mm，距主动脉瓣环约16 mm处有飘动纤细光带，考虑升主动脉LIT（图 1B、图 1C）。遂行急诊开胸手术，术中见心包腔内大量积血并血块，升主动脉外膜血肿延入肺动脉外膜至右侧肺门。建立体外循环后，在头臂干开口近侧阻断升主动脉，顺行灌注心脏停搏液良好，纵行切开升主动脉，见左右冠瓣上方横行内膜裂口，中膜无假腔形成，冠状动脉开口、主动脉瓣无病变。用26 mm人工血管置换升主动脉，手术顺利。术后复查TTE见人工血管通畅、形态良好。回顾并重建术前主动脉CTA，曲面重建可见内膜片（图 1D），该处主动脉直径为37 mm。患者术后肾功能衰竭持续，规律随访血透，6个月后失访。

病例2，男，47岁，因“突发背痛伴胸闷1 h”入院。查心电图提示下壁导联ST段抬高0.1 mv，TTE提示节段性室壁运动异常，升主动脉及窦内径增宽，肌钙蛋白阴性，考虑“急性心肌梗死”。行急诊冠脉造影术，见冠状动脉通畅，加行主动脉造影见根部后壁斜行龛影（图 2A）。予查主动脉CTA，见主动脉根部左冠状动脉开口上方条状影（图 2B），该处主动脉直径为44 mm，升主动脉周围少量心包积血（图 2C），提示LIT。建议急诊开胸手术，患方自行至外院行升主动脉置换术，术中所见符合LIT，术后2个月至本院复查TTE，见升主动脉人工血管通畅（图 2D），无室壁运动异常。后门诊随访5年，情况平稳。

病例3，男，60岁，因“半小时前晕厥1次”就诊。送入抢救室时见患者大汗淋漓，显著呼吸困难，查体：心率97次/min，血压76/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），精神极软，颈静脉怒张，心音低钝，未及心脏杂音。立即查床边TTE，见大量心包积液（图 3A）。符合心包填塞，予心包穿刺，见血性液体流出约100 mL后，患者胸闷缓解，心率下降，血压138/88 mmHg。查主动脉CTA，见升弓交界靠上腔静脉侧LIT（图 3B，C，D），该处主动脉直径为31 mm，局部外膜薄层血肿形成。建议手术，患方拒绝，在抢救室留置6 h后生命体征突然消失，后宣布临床死亡。

病例4，男，63岁，因“活动后胸闷、气促6年，加重1月”入院。TTE提示二尖瓣前叶A2区腱索断裂伴脱垂、重度返流，主动脉瓣重度返流，三尖瓣中度返流，左心室显著增大，左心室舒张末期直径86 mm，心功能减低，中重度肺动脉高压，升主动脉内径增宽直径43 mm。冠状动脉CTA提示双侧冠状动脉无显著病变，少量心包积液，未见主动脉根部病变（图 4A）。术前准备后，择期手术，术中见主动脉前壁窦管交界水平一长约2 cm的内膜撕裂符合LIT。仔细观察切除标本（图 4B），见内膜裂口边缘光滑，考虑为陈旧性改变。予行Bentall加二尖瓣机械瓣置换加三尖瓣成型术。术后康复顺利，规律抗凝随访1年。

2 讨论 2.1 LIT的概念与特点

LIT是一种较为罕见的主动脉病变，其特点为仅有内膜破裂，而无中膜剥离。而典型的AD则具有内膜破裂、真假腔形成两大要素。故LIT与AD在概念上应作出区分。虽然2010年美国胸主动脉疾病诊疗指南^[1]对此作了相应介绍，但国内主动脉疾病的指南性文件^{[2, 3]}未引用，且报道LIT的文献较少，导致临床医生对该病的认识不足，继而出现诊断差错。

2.2 LIT的诊断挑战

LIT的诊断面临诸多挑战，其病变征象细微，在影像学检查中易被遗漏。主动脉CTA是诊断LIT的首选影像学手段^[4]，但要获得正确的诊断，必须进行细致审慎的图像分析。如病例1中，术前CTA因急诊检查时未进行心电门控等技术手段减轻运动伪影，且未进行重建分析而导致漏诊。超声检查是重要的补充检查方法，TEE虽然可清晰显示升主动脉根部，但存在一定检查风险且可及性相对差，TTE则因声窗所限而诊断困难。

此外，LIT的一些临床表现也易于导致混淆，如例2误诊为急性心肌梗死。例1在诊断上另一个误导之处为血性胸腔积液，其解释为，升主动脉和肺动脉干在胚胎发育上存在同源性，故解剖上拥有连续的外膜，升主动脉外膜的血肿可沿入左右肺动脉至肺门^[5]，此点也获得术中所见支持。

根据既往最大宗病例报道^[6-7]，LIT发生处主动脉直径平均52.0 mm，扩张明显，而本院该病例组中主动脉扩张程度不显著，仅31~44 mm，提示LIT可在相对正常直径的主动脉处发生。另文献报道LIT与马凡综合征相关，而本院马凡综合征患者中未发现LIT^[8]。以上差异可能为本院病例数较少导致。

2.3 LIT的治疗策略

LIT的治疗应参照典型AD进行。本组例1、3临床过程特别凶险，导致大量心包积血、血块，警示LIT可导致主动脉壁严重受损而致血液成分逸出，引起心包填塞。对于合并心包填塞的患者，应积极引流缓解后，尽快手术^[9]。对于术中意外发现的LIT，如病例4，心脏外科术者应细致探查，避免遗漏。

2.4 LIT的预后与随访

LIT的预后因个体差异而异，部分患者经及时诊断和治疗后可获得较好的预后，如病例2患者术后随访5年情况平稳；而部分患者可能因病情凶险或诊治不及时而预后不良，如病例3患者因拒绝手术治疗最终死亡。

3 结论

LIT是一种少见且极易漏诊的主动脉病变，本文通过详细报道4例升主动脉LIT的诊治过程及预后情况，展示了LIT的多种影像学检查、大体标本特点和不同临床表现，旨在提高临床医生对LIT的认识和重视程度，促进早期诊断和合理治疗，改善患者预后。

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